補體（complement，C）是存在於正常人和動物血清與組織液中的一組經活化後具有酶活性的蛋白質。根據補體系統各成分的生物學功能，可將其分為補體固有成分、補體調控成分和補體受體。補體第1成分抑制因子（C1INH）為補體調控成分的一種。C1INH為高度糖基化的一種蛋白質，為一單鏈分子，由478個胺基酸殘基組成。C1INH調節的主要方式是，與活化的C1r或C1s結合形成穩定的複合物而導致C1絲氨酸蛋白酶失活。正常情況下，血液中的大多數C1可被7倍於其克分子濃度的C1INH所結合，以防止C1由於構象改變而引起的自發激活。但C1同抗原、抗體複合物的結合，可使C1從C1INH的抑制作用中而獲釋。除上述作用外，C1INH還可抑制凝血因子Ⅻa、Ⅺa、激肽釋放酶及纖溶酶，因而其在凝血、激肽和纖溶系統中也有重要的調節作用。
基本介紹
- 中文名：補體第1成分抑制因子
- 相關疾病：血管神經性水腫
- 專科分類：心內科、兒科、風濕免疫科、皮科
- 檢查分類：生化
臨床意義,正常值參考範圍,
臨床意義
C1INH是C1r和C1s唯一的抑制物。C1INH缺陷雖然也與一些自身免疫性疾病有關，但並不引起免疫缺陷性疾病。C1INH缺陷在臨床上引起遺傳性血管神經性水腫（hereditary angioedema，HAE）。C1INH缺陷以常染色體顯性遺傳的方式遺傳，為雜合遺傳缺陷。C1INH缺陷有二類，一種為C1INH僅為正常水平的17%；另一種雖然血清中C1INH水平在正常範圍或為正常水平的4倍，但C1INH存在功能紊亂。C1INH缺陷使血漿血管舒緩紗釋放增加，從而使緩激肽、激肽均增加，引起血管通透性增加，形成組織水腫。
正常值參考範圍
23.3±3.9mg/dl
