中文名稱 | 補體成分6 |
英文名稱 | C6 |
定 義 | 補體活化共同末端效應的組分,可與C5b結合為C5b6,繼而與C7、C8、C9結合為C5b~9複合物。 |
套用學科 | 免疫學(一級學科),免疫系統(二級學科),免疫分子(三級學科) |
中文名稱 | 補體成分6 |
英文名稱 | C6 |
定 義 | 補體活化共同末端效應的組分,可與C5b結合為C5b6,繼而與C7、C8、C9結合為C5b~9複合物。 |
套用學科 | 免疫學(一級學科),免疫系統(二級學科),免疫分子(三級學科) |
補體[固有]成分是2007年公布的免疫學名詞。定義 存在於血漿及體液中,與補體活化相關的蛋白質。包括:經典激活途徑的C1q、C1r、C1s、C2、C4;旁路激活途徑的B因子、D因子和備解素;甘露糖結合凝集素激活途徑的甘露糖結合凝集素、甘露糖結合凝集素相關絲氨酸蛋白酶;參與補體活化共同末端效應的C3、C5、C6、C7、C8、C9...
補體固有成分 是指存在於血漿及體液中、參與補體激活級聯反應的基本成分。是指存在於血漿及體液中、參與補體激活級聯反應的基本成分。包括:經典途徑的C1q、C1r、C1s、C2、C4;旁路途徑的B因子、D因子和備解素(P因子);凝集素途徑的MBL、MBL相關絲氨酸蛋白酶;補體活化的共同組分C3、C5、C6、C7、C8、C9。
根據補體系統各成分的生物學功能,可將其分為補體固有成分、補體調控成分和補體受體(CR)。功能 補體系統可通過3條既相對獨立又相互聯繫的途徑被激活,從而發揮調理吞噬、裂解細胞、介導炎症、免疫調節和清除免疫複合物等多種生物學效應,包括增強吞噬作用,增強吞噬細胞的趨化性;增加血管的通透性;中和病毒;細胞溶解作用...
補體(complement,C)是存在於正常人和動物血清與組織液中的一組經活化後具有酶活性的蛋白質。補體系統的基本組成包括9種血清蛋白成分,按發現的先後順序而分別命名為C1~C9。C1又有3個亞單位即C1q、C1r和C1s。C1q起識別作用,C1r和C1s發揮催化作用。C1q是最大的補體成分,由6個相同的亞單位共價結合成對稱的六聚...
C1q是構成補體C1的一個重要成分,分子量為390000,由6個相同的亞單位組成對稱的六聚體,當兩個以上的C1q與免疫複合物中的IgM或IgG的Fc段結合後,C1q構型發生改變,導致C1r和C1s的相繼活化,啟動補體經典激活途徑。臨床上常用單向免疫擴散法測定C1q。正常值 單向免疫擴散法:0.197-0.04克/升。臨床意義 增高:見於...
Clq:Clq分子有6個能與免疫球蛋白分子上的補體結合點相結合的部位。當兩個以上的結合部位與免疫球蛋白分子結合時,即Clq橋聯免疫球蛋白之後,才能激活後續的補體各成分,IgG為單體,只有當其與抗原結合時,才能使兩個以上的IgG分子相互靠攏,提供兩個以上相鄰的補體結合點才能與Clq接觸,只有當IgM與抗原結合,發生構型...
尿補體C3 正常情況下腎小球基底膜上皮細胞為精細濾器,血漿蛋白質分子量小於6萬,半徑小於3.5nm才能通過。免疫球蛋白G(IgG)分子量為16萬,IgA為17萬,IgM為90萬,C3為18.5萬,因此尿液內均不出現,在腎小球疾病時,因毛細血管壁增厚、變形、斷裂、結構破壞,通透性增高,尿液內可出現以上成分。測定C3、Ig可...
補體成分1 補體成分1,補體經典激活途徑的固有成分,包括C1q、C1r和C1s三個亞單位,在鈣離子存在下按1:2:2組成五聚體大分子複合物(C1qC1r2C1s2)。C1q通過其膠原樣區與其他激活劑結合;C1s為絲氨酸蛋白酶原,其活化後作用的底物是C4和C2。
在臨床上,雖然大多數情況下都是所缺陷的補體成分水平明顯降低或檢測不到,而其他補體水平正常,但也有一些例外,如在純合C1r缺陷時,C1s的濃度也有所降低,一些C2缺陷的患者伴有B因子水平降低,這是由於原發缺陷的補體蛋白和繼發缺陷的補體蛋白間有高度的結構同源性,另外,B因子和C2的基因在第6號染色體上位置十分...
補體(complement,C)是存在於正常人和動物血清與組織液中的一組經活化後具有酶活性的蛋白質。補體系統的基本組成包括9種血清蛋白成分,按發現的先後順序而分別命名為C1~C9。C1又有3個亞單位即C1q、C1r和C1s。C1q由6個相同的亞單位組成對稱的六聚體,當兩個以上的C1q與免疫複合物中的IgM或IgG的Fc段結合後,C1q...
補體具有溶解靶細胞、促進吞噬、參與炎症反應等功能,同時補體還在免疫調節、清除免疫複合物、穩定機體內環境、參與變態反應及自身免疫性疾病起關鍵性作用。總補體活性和單個補體成分含量的變化,對某些疾病的診斷和療效觀察具有重要意義。總補體的測定主要反映補體經傳統途徑活化的活性程式。臨床上常用試管法測定。CH 血清總...
血清補體Clq,Clq是補體成分C1的一個亞單位,骨髓炎、類風濕性關節炎、SLE、血管炎時Clq升高,混合性結締組織病、遺傳性血管性水腫是Clq降低。Clq 血清補體Clq 0.197±0.04g/l Clq是補體成分C1的一個亞單位。其升高見於骨髓炎、類風濕性關節炎、SLE、血管炎、硬皮病、痛風、過敏性紫癜等。降低見於混合性結締...
補體成分5 補體成分5,參與3條補體活化途徑的固有成分,可被C5轉化酶裂解為小片段C5a和大片段C5b:C5a游離於液相,具有過敏毒素、趨化因子等活性;C5b可與C6結合為穩定的C5b6複合物,繼而自發與C7、C8、C9結合為C5b~9複合物。
補體成分2 定義:補體經典激活途徑的固有成分,屬絲氨酸蛋白酶原。在補體經典激活途徑中,C2被C1s絲氨酸蛋白酶裂解,生成大片段C2b和小片段C2a。C2b含酶催化部位,可與C4b/C3b片段結合,形成C3轉化酶和C5轉化酶。學科:免疫學_免疫系統 _免疫分子 來源:《免疫學名詞》
補體終末成分即C5b—9,它們共同形成MAC,行使溶解細胞及溶解病原體的作用,終末成分缺陷患者常反覆發生嚴重的全身感染,常表現為萘瑟腦膜炎球菌性腦膜炎和菌血症,有時可發生淋球菌血症造成全身淋球菌感染。雖然也發現終末成分缺陷患者伴發免疫複合物性疾病的發病率增高,但其臨床意義尚不明確。臨床上也發現一些...
2.組成:⑴補體固有成分; ⑵補體調節蛋白; ⑶補體受體。3.功能:⑴溶菌、溶解病毒和細胞的細胞毒作用; ⑵調理作用; ⑶免疫粘附; ⑷炎症介質作用。4.激活途徑:⑴經典途徑; ⑵MBL途徑; ⑶旁路途徑。細胞分子 1.概念:細胞分子是由免疫原、絲裂原或其他因子刺激細胞所產生的低分子量可溶性蛋白質,為生物...
眼鏡蛇毒因子(cobra venom factor,CVF)是從眼鏡蛇毒中分離純化的一種具有抗補體成分的酸性糖蛋白,它與補體C3有結構同源性。CVF具有長效的去補體作用,被廣泛套用於異種器官移植研究。簡介 眼鏡蛇毒因子(Cobra venom factor,CVF),又稱為眼鏡蛇毒抗補體蛋白(Cobra anticomplementary protein)。是眼鏡蛇毒中的...
補體缺陷的試驗 補體異常的篩查是測定血清總補體活性(CH50)以及血清C3,濃度。發現其中任何一種濃度低下時,必須接著做經典途徑和替代途徑的補體滴定,和各個補體成分的測定。經典途徑成分的缺陷與免疫腎臟疾患,血清錫克反應或急性感染有關。作補體成分測定需用單價特異性抗血清或致敏紅細胞以及含有待測成分外所有補體...
在對補體的研究方面,分子免疫學也有突出的成就,如人們已經能夠分離和提取補體系統的各個成分,分析某些補體成分的分子結構和胺基酸序列。對調控免疫應答的其他生物學活性因子 (如淋巴因子、胸腺因子、轉移因子和免疫核糖核酸等)的分離和理化性質的研究,也都取得顯著的進展。歷史背景 儘管免疫學是近年才確立的一門新學科...
對於如先天性無丙種球蛋白或低丙種球蛋白者,可套用丙種球蛋白治療,常用劑量為每周25mg/kg,首次量加倍,如注射劑量較大,可分4~6處肌注。此外,新鮮血或乾凍血漿可供給各種免疫球蛋白、補體、調理素和非特異性免疫活性成分。劑量為20ml/(kg?d),輸注速度不可過快。4.免疫重建 對於嚴重聯合免疫缺陷病、...
加熱過程中須規則搖晃均勻,此熱處理的目的是使血清中的補體成分(complement)滅活,除非必須,一般不建議作此熱處理,因為熱處理會造成血清沉澱物顯著增多,而且還會影響血清的質量,補體參與反應有:細胞毒作用,平滑肌細胞收縮,肥大細胞和血小板釋放組胺,增強吞噬作用,促進淋巴細胞和巨噬細胞發生化學趨化和活化。(3)...
實驗室檢查的一個特徵性改變就是血補體的降低。約有75%的本病患者C3持續性降低,其中Ⅱ型病變中較常見,占80%~90%,約10%的患者顯著下降到低於20~30mg/dl。在Ⅰ型病變中,平均C3濃度降至正常的68%,在Ⅱ型降為正常的47%,而且Ⅱ型比Ⅰ型持續時間更長。早期起作用的補體成分(如C1q、CA),在Ⅰ型病變中...