血管源性腫瘤

檢查及診斷

（1）鋪助檢查

頭顱X線平片：病程長者可呈顱內壓增高徵象。

腦血管造影：經股動脈插管作椎動脈造影或頸動脈造影，可作定位診斷，同時可以看到腫瘤病理血管，顯示為一團細小不規則的血管網及腫瘤染色，有時可見較大的供應動脈。

此外CT掃描、MRI檢查均顯示出其特有的徵象。

（2）診斷

成年人出現顱內壓增高及小腦體徵即應為考慮血管網狀細胞瘤的可能。如發現有視網膜血管網狀細胞瘤，胰腺或腎臟等內臟的先天性多發性囊腫，或血管瘤、紅細胞增多症，或有家族史者，更應考慮為本病。CT掃描等必要輔助檢查有助診斷及定位。

（3）鑑別診斷

本病尚需與下列疾病作鑑別。

1）小腦膠質瘤

2）腦膜瘤

3）小腦蛛網膜囊腫

治療

腫瘤系良性，手術分切除可以治癒。一般可達到全切除。對於血運豐富、腫瘤血管較多的腫瘤，全切除可能困難，特別是腫瘤與腦幹緊密相連時需特別謹慎，不宜勉強剝離，以防損傷腦幹及其供應血管而發生危險。根據腫瘤部位選擇手術切口。如全切除有困難時，可作部分切除；同時根據需要作減壓術，解決顱內壓增高，以緩解症狀；因腫瘤對放射治療尚敏感 ，對殘留腫瘤應行放射治療。對腦幹附近的實質性腫瘤，不應強行切除。

發生於骨的血管源性腫瘤遠叫較發生於軟組織中的罕見。在國內外大宗原發性骨腫瘤報導中，發病率僅占1.53~1.7%。目前認為這類腫瘤主要是骨的脈管組織呈腫瘤樣增生的病變，其中良性腫瘤占56.7~82.6%。現在比較公認的分類將其分為以下幾種：

1．良性

1）血管瘤（hemangioma）

2）淋巴管瘤（lymphangioma）

3）血管球瘤（glomus tumour or glomangioma）

2．中間性（低度惡性）

1）血管內皮細胞瘤（hemangioendothelioma）

2）侵襲性血管外皮細胞瘤(aggressive hemangiopericytoma)

3．惡性

1）血管肉瘤（angiosarcoma）

2）惡性血管外皮細胞瘤（malignant hemangiopericytoma）

大塊骨質溶解症(massive osteolysis)