腹膜後血管外皮瘤

腹膜後血管外皮瘤是位於腹膜後源於血管外皮細胞的血管源性腫瘤，臨床少見，占腹膜後腫瘤0．01%，惡性程度低，任何年齡均可發生，以50～60歲高發，無性別及種族差異。病因未明，無明顯誘因，無特異性表現，可出現陳舊性及活動性出血，手術切除是首選方法。

基本介紹

• 就診科室：腫瘤內科
• 常見病因：病因尚不明確，無明顯誘發因素
• 常見症狀：無痛性腫塊
• 傳染性：無

病因

病因尚不明確，無明顯誘發因素。

臨床表現

本病早期症狀輕微且無特異性表現，無明顯不適，表現為生長緩慢邊界清楚的無痛性腫塊，腫瘤一般較大，多為單個，偶見多個，若腫塊顯著增大可有腰背部疼痛及不適。少數患者可有異位內分泌綜合徵、高血壓、低血糖、皮膚色素沉著，出現男性化體徵等。另外，可有低血鉀、低磷酸血症等。

檢查

1．影像學檢查
（1）X線檢查：偶見軟組織中鈣化影。
（2）CT：主要用於定位診斷。可見巨大分葉狀腫塊，伴有小斑點鈣化灶和壞死區，常有大血管圍繞其周圍，腫瘤較大,邊界較清楚、類圓形腫塊,平掃密度不均勻,增強後不均勻強化,病灶中心可見壞死區。
（3）動脈造影：動脈相可見腫塊表面有不規則曲張濃度影；靜脈相造影劑積聚腫塊部位，術前難以定性診斷，常誤漏診。
2．病理檢查
腫瘤大體切面呈灰色或棕紅色，常為均質狀或與肉狀，鏡下可見極豐富的相互連線呈樹枝狀或鹿角狀的血管網,細胞呈短梭形、橢圓形、圓形,胞質極少，核異型明顯,可見核分裂像及大片明顯壞死區。

診斷

本病具有腫瘤較大而無症狀的特點，一般要通過影像學定位診斷,結合病理檢查定性診斷,腹膜後有較大的軟組織腫瘤（>4cm），伴明顯出血壞死時應考慮到有本病的可能。

治療

1．手術治療
手術切除是首選方法，儘管原發病灶周圍界線清楚，可完全切除，但腫瘤可呈侵襲性生長，要廣泛切除局部軟組織並清除淋巴結。切除前做血管栓塞有助於減少術中出血。
2．放療
可輔助放療，但結果難以評價，化療尚有爭議。

預後

完整切除者預後較好，由於術後復發和轉移常在手術後數年或更長的時間發生，所以需要長期隨訪，有50%左右復發和轉移率。