血管周細胞瘤

血管周細胞瘤（HPC）又稱血管外皮細胞瘤，是一種罕見的軟組織腫瘤，來源於毛細血管壁外的周細胞。多為單發。中年者居多，無性別差異，好發於下肢、後腹膜和盆腔，也可發生在頭頸部、軀幹、上肢軟組織、內臟及神經系統。本病誤診率較高，診斷主要依賴於組織病理學檢查。

基本介紹

• 別稱：血管外皮細胞瘤
• 英文名稱：angiopericytoma 
• 就診科室：血管外科
• 常見發病部位：四肢皮膚、皮下組織和筋膜、肌肉
• 常見病因：可能與外傷、長期使用皮質類固醇激素、妊娠及高血壓等有關
• 常見症狀：壓迫症狀

病因

病因不明，可能與外傷、長期使用皮質類固醇激素、妊娠及高血壓等有關。

臨床表現

主要表現為壓迫症狀。常見部位為四肢皮膚、皮下組織和筋膜、肌肉。臨床上類似脂肪瘤可向下面組織侵犯，除皮下組織和肌肉外，亦可侵及硬膜外，脊柱旁和骨盆腹膜後腔。皮膚損害呈紅色，硬結性大斑塊或結節。一般來說，局限於皮膚、皮下組織的小而淺表的腫瘤預後較好，大而深的腫瘤預後較差。本病具有惡性潛能，容易復發、轉移，常見轉移部位為骨、肺、肝。

檢查

組織病理：根據組織學特點，血管周細胞可分為良性、界限性和惡性三型。良性型不轉移，為明顯的血管型，主要是梭形周細胞，無核絲分裂。界限性型比良性型腫瘤細胞多，細胞比較成堆，間變不明顯，有時可見核絲分裂，血管腔常受壓，輪廓不清。惡性型的腫瘤細胞間變的程度差異很大，核絲分裂數多少不等。

診斷

術前很難診斷，主要依賴於組織病理檢查。

鑑別診斷

本病在四肢容易誤診為血管瘤，在顱內易誤診為膠質瘤和腦膜瘤。

治療

手術徹底切除是HPC的首選治療方法，術後需長期隨訪，術前放療可縮小腫瘤體積。術後放療、輔助化療效果不確切。