血溶症

胎兒由父親遺傳而獲得血型抗原為母親所缺少，這種抗原通過胎盤進入母體，刺激母體產生相應的免疫抗體，抗體又進入胎兒體內，抗原抗體相結合使胎兒細胞凝集破壞，發生溶血，可出現流產和死胎。母胎血型不合的新生兒可出現早發性黃疸，發生心力衰竭或黃疸後遺症，搶救不及時，則造成腦性癱瘓、呆傻甚至死亡。

基本介紹

• 別稱：新生兒溶血症
• 中醫病名：血溶症
• 英文名稱：Hemolysis
• 就診科室：兒科
• 多發群體：胎兒
• 常見症狀：早發性黃疸、心力衰竭
• 傳染性：無

遺傳學原理

O型血的婦女與A型、B型或AB型的男子結婚後，懷孕後所得的胎兒可分A型、B型、O型，（由於基因分離定律我們可以知道只有A型和B型才有可能生出AB型）。

當然這種情況不只發生在O型血母親，但以母親O型、子女為A型或B型最多見。可是絕大多數母胎血型不合的新生兒不患病，這與父親血型抗原性的強弱、連線母胎的胎盤屏障的通透性等因素有關。

另有一種情況也會發生溶血症，那就是母體血型呈RH陰性（RH陰性血型屬稀有血型）。這種血型的母親，一生（大都）只能生育一胎，生育第二胎髮生溶血的機率是相當高的。

血溶病病因

1．由於母親的血型與胎兒（或嬰兒）的血型不合，在母親體內產生一種血型抗體，這種抗體可以破壞胎兒（出生前）或嬰兒（出生後）血中的大量紅細胞，而引起溶血。溶血可發生於胎兒期，出生後仍繼續不止。

2．本病以A、B、O血型不合最常見，其中最多見的是母親為O型，胎兒（或嬰兒）為A型或B型。第一胎即可發病，分娩次數越多，發病率越高，且一次比一次嚴重。尚可見於母親為A型，胎兒（或嬰兒）為B型或AB型，母親為B型，胎兒（或嬰兒〉為B型或AB型，但少見。胎兒(或嬰兒）為O型者，可排除本病。Rh血型不合引起的新生兒溶血症在我國的發病率較低。通常是母親為Rh陰性，胎兒為Rh陽性而血型不合併引起溶血，一般第一胎不發病，而從第二胎起發病，但如果Rh陰性的母親在第一胎前曾接受過Rh陽性的輸血，則第一胎也可發病。Rh血型不合所致溶血常較A、B、O血型不合為嚴重。

臨床表現

①皮膚與鞏膜（白眼珠）明顯發黃，常於出生後24小時內或第2天出現，48小時內迅速加重，血清膽紅素濃度急劇上升超過12～15mg/dl，甚至達20mg/dl以上。

②均有輕重不等貧血，嚴重者可引起心力衰竭，全身浮腫。

③肝脾腫大。

④神經症狀如有嗜睡、拒奶、四肢鬆軟，繼而抽搐（表現為兩眼凝視、眨服、四肢陣陣發硬伸直，或全身角弓反張），有時尖叫等表現即稱核黃疸或膽紅素腦病，常於血清膽紅素達20mg/dl以上時發生，是由於間接膽紅素進入腦組織中，損傷腦細胞所致。

⑤多有發熱。嚴重病例因呼吸衰竭或肺出血死亡。發生核黃疸而僥倖存活者，常有神經後遺症，如智力障礙、聽力障礙，運動障礙及手足徐動症等。

[診斷]　 ①了解孕婦過去是否有過原因不明的死胎、流產、輸過血否，或前幾胎小兒有無重度黃疸表現。

②檢測母、嬰的血型（ABO及Rh血型），以確定血型不合的存在。

③對嬰兒進行各種血清學檢查，以確定血型抗體的存在。如抗體陽性則表明存在ABO血型不合或Rh血型不合。

[治療] 本病治療的重點是採取綜合措施以減輕黃疸，降低血清膽紅素，防止發主核黃疸。

①嚴密監護黃疸的進展情況，監測血清膽紅素水平，防止血清膽紅素上升到20mg/dl的危險界限。

②藥物療法加速膽紅素代謝、排泄、或減少溶血： a．給腎上腺皮質激素（口服強的松或靜脈滴注氫化可的松），靜脈滴注血漿、血蛋白和葡萄糖。 b.口服苯巴比妥。 c．中藥如三黃湯，（大黃，黃連、黃芩、黃柏、菌陳、山橙），或靜脈滴注菌扼黃注射液（含菌陳、扼子與大黃），均有利濕、解毒、利膽、降低膽紅素的作用。

③糾正酸中毒。因酸中毒可加重病情。

④糾正缺氧，注意保暖和供給足夠的營養。

[預防] 　 ①在胎兒期即可作出診斷，可取母親的血做一些免疫學檢查，如查出抗體陽性時應對孕婦逐月追蹤檢查抗體效價的變化，發現抗體陽性後，應給孕婦作綜合性治療，以減少抗體產主，自妊娠4個月起，可口服中藥（益母草、當歸、白芍、廣木香），每日一劑，直至分娩。必要時應終止妊娠。

②對Rh陰性婦女娩出Rh陽性嬰兒後，三天內注射抗D免疫球蛋白，對抑制Rh免疫溶血反應效果較好。