血小板凝血活性異常(Scott綜合徵)

血小板通過加速凝血因子X及凝血酶原的活化而促進凝血酶的生成，這種特性既往稱為血小板因子Ⅲ（PF3）。當血小板無法促進凝血酶形成時稱為血小板凝血活性異常，既往又稱為PF3缺乏症。可繼發於血小板聚集異常疾病如貯存池病和血小板無力症等。僅有少數患者具有單純PF3缺陷，在1979年Weiss及同事描述了第一位患者後，孤立的PF3異常被稱為Scott綜合徵。

基本介紹

• 就診科室：血液病科
• 常見病因：常染色體隱性遺傳。
• 常見症狀：鼻出血、拔牙後出血、月經過多，手術後及外傷可引起出血不止等。
• 傳染性：無

病因

Scott綜合徵為常染色體隱性遺傳病，發病機制為患者血小板激活後，磷脂醯胺基酸不能翻轉，無法暴露磷脂醯絲氨酸，導致了凝血酶原向凝血酶轉化的減少。

臨床表現

表現為鼻出血、拔牙後出血、月經過多，手術後及外傷可引起出血不止等。

檢查

1．血小板計數通常正常。

2.出血時間正常。

3．血小板第3因子有效性減低。

4．凝血酶原時間異常。

5．血小板黏附、聚集、釋放功能正常。

診斷

1.臨床有出血表現。

2.有家族史。

3.血小板計數正常、凝血酶原時間異常、血小板第3因子有效性降低。

治療

輸注血小板可以有效改善出血症狀。部分患者輸注凝血酶原複合物有效。