藏毛性疾病

藏毛性疾病

中文名：藏毛性疾病 英文名：pilonidaldisease 別　名：藏毛竇和藏毛囊腫；吉普車病；尾部藏毛竇；pilonidalsinusandpilonidalcyst；

概述

藏毛性疾病又稱藏毛竇(pilonidalsinus)是一種少見的皮膚上含有毛髮的竇道這類竇道最常見於肛門後部尾骨處背側，故亦尾部藏毛竇(coccygealpilonidalsinus)鶒。早在1847年Anderson就曾報導過這一疾患1880年Hodges正式採用現在的名稱。在第二次世界大戰時美英軍人中本病發病率顯著增高。這些患者都有長時間乘坐吉普車的經歷人們推想這種屈腿距坐、長期顛簸可能與本病有關，故有“吉普車病”之稱。 流行病學： 本病多見於青壯年，發病年齡平均21歲左右。17歲以下者少見。19歲以後漸增到25歲時達最高峰，以後發病率陡然下降，患者以男性為主，據統計男患者占全部病例的73.7%女性患者發病較早，在20歲以前多已顯現症狀而男性在20歲以前發病者只有19%。

病因

本病病因學說很多大致可分為2類：發育上的原因和損傷。19世紀後半期由於胚胎學的發展，對於本病特定的發病部位發生的特定病變，自然就懷疑是因為發育上的原因所引起的。歸納大量著述提出的假說大致有3種：1.骶尾部髓管囊性殘留物學說 1887年法國學者Tourneaux和Herrman提出一直到1942年美國學者Kooistra仍然支持此說2.骶尾區中央縫畸形發育學說 Fere(1878)提出骶尾區中央縫畸形發育導致皮膚內涵物形成囊腫，1935年Fox擁護這一理論。3.類似鳥類尾羽腺結構的退化殘跡 1931年Stone提出這一理論。也有人認為是某種腺的退化殘跡。一直到1946年Patey等報導1例理髮師手指上發現藏毛竇以後健康搜尋先天性病源論或是發育上的原因諸假說開始受到懷疑並在獲得性原因方面尋求解釋。以後這類報導頗多。認為皮膚損傷後繼發毛髮植入健康搜尋或者是毛髮穿破皮膚造成感染和皮化。Bearley認為藏毛竇在開始是由周圍毛髮刺入皮膚形成短竇道，而毛髮根部仍然與其毛囊相連。當這一毛髮脫落後，繼續被竇道產生的吸引力吸入，他建議在第1階段稱為“刺入性竇道”，第2階段稱為“吸入性竇道”這一假說似乎可以解釋已經知道的一些臨床現象和歷史事實例如本病以男性為主多發生在那些體毛多而硬的人群或種族。發生部位是多毛區，並且是經常遭受揉搓、摩擦的部位等。Bearley說吉普車乘員中之所以發病率高就是因為這些軍人乘坐低矮硬韌的吉普車在崎嶇的道路上長途顛簸，經常扭動和摩擦臀部有關。他曾測量臀溝開張時局部壓力的變化當臀部向兩側分開時局部壓力可以驟然降低80mmH2O。說明該局部可以產生鶒的吸引力。1975年在一次討論會上，Rord報導1例在藏毛竇內取出一綹毛髮，共23根毛髮的顏色粗細、長短和方向都健康搜尋是一致的他認為這是從一個“青春型”毛囊連續長出來的“青春型”毛囊不像“頭顱型”毛囊那樣在胎兒期就啟動功能而是在青春萌動期才開始啟動功能。每根毛髮從生長到脫落約需3～6個月。在毛髮仍在繼續生長之際，竇道感染，這綹毛髮才暴露於外他認為組織學檢查時很難準確地切到毛囊或者切到時毛囊結構已被破壞，因而一般病理報導總是說只有毛髮沒有毛囊。Rord的報導表明，傳統的病因學說還存鶒在著許多等待解釋的問題。

發病機制

在尾骨部背側中線的原發竇道在皮膚開口，深約2～3cm，末端有小腔。竇道內含毛髮，有時毛髮在竇道口伸出。這種毛髮全然是游離的，兩端尖細很難發現毛囊。繼發管道位於原發竇道深處，感染後破向皮膚，含有豐富的肉芽組織原發竇道開口部以鱗狀上皮為襯裡，這種上皮襯裡深入竇口內2mm左右即為肉芽組織替代。繼發管道位於原發竇道“顱側”

實驗室檢查

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其它輔助檢查

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臨床表現

本病在竇道發生感染之前很少出現症狀。典型病例是在尾部中線有細小凹坑但無任何感覺。凹坑有細孔，有的用淚囊探子也難以探入這是原發竇道，距肛門5～6cm。感染後局部形成表淺膿腫健康搜尋，自行破潰或手術切開後流出膿液膿腫排放稀薄膿液數日後漸愈健康搜尋，遺留一硬結(圖3)。再次細菌感染可以出現另一膿腫。上述症狀重複出現。如此反覆出現，以致局部可出現幾個竇道口(圖4)。這些竇道口可以非常接近，也可能有2～3cm距離。多數竇道口可容細探針通過。竇道深淺不一，最深可達數厘米。繼發的竇道多在原發竇道口的上方即“顱側”。據觀察常略偏向一側尤以偏向左側者最多在竇道區的“乾燥期”可以在此處觸知一長橢圓形硬結或囊性腫物。

併發症

有報導藏毛竇可發生癌腫鶒，Philpshen(1981)複習文獻僅有32例病變多為分化良好鱗狀細胞癌。藏毛竇發生傷口樣改變，如潰瘍易破、生長很快、出血及真菌樣邊緣等，應疑有癌變。

診斷

藏毛竇或藏毛囊腫的主要診斷標誌是尾部急性膿腫或有分泌的慢性竇道，局部表現有疼痛、壓痛和炎症浸潤，檢查時在中線位見到藏毛腔。 鑑別診斷： 藏毛竇由症狀和體徵容易診斷，但應與癤、肛瘺和肉芽腫鑑別1.癤癰 生長在皮膚，由皮膚突出，頂部呈黃色。癰有多個外孔，內有壞死組織。2.肛瘺 肛瘺的外口距肛門近，瘺管行向肛門捫診有索狀物，肛管內有內口，有肛門直腸膿腫病史而藏毛竇的走行方向多向顱側，很少向下(圖5)。3.其他 結核性肉芽腫與骨相連，X線檢查可見骨質有破壞，身體其他部位有結核性病變。梅毒性肉芽腫有梅毒病史。梅毒血清反應陽性。

治療

治療方法很簡單，即在局麻下十字切開引流，切口選在波動或壓痛最明顯處避開正中線。抗生素不能替代外科引流。對膿腫伴有蜂窩織炎，或患者伴有糖尿病血管性心臟病或免疫缺陷等時，可加用抗生素治療。術後經常檢查創口是否癒合健康搜尋，剃去周圍的毛髮，用探針輕柔地探查竇腔，或有可能把一簇毛拉出，這簇毛作為異物而使感染永存經過以上治療，有些病人創面可能一期癒合，但多數在1～2個月後仍不癒合，呈慢性反覆發作，這樣就需要進行藏毛竇的根治性手術治療。對慢性藏毛竇的根治性手術沒有一種方法可以證實是完全成功的。過去曾有用過廣泛切除手術進行治療，實踐證明創口癒合緩慢，使病人蒙受不必要的痛苦和損失。目前多採用比較保守的手術，僅切除病變組織而儘量保留正常的皮膚和皮下組織。手術方法有下列幾種。1.切除病灶一期縫合 手術切除全部病變組織、游離肌肉和皮膚，完全縫合傷口，使一期癒合。為了消除深的臀間裂及其負壓力，減少傷口裂開、血腫和膿腫，可行Z形成形術。適用於囊腫和鶒在中線上的小型無感染的竇道健康搜尋，復發率在37%以下優點是癒合時間短，臀間裂內形成的瘢痕柔軟活動在瘢痕和骶骨之間有軟組織，可耐受損傷(圖6)。2.切除病灶部分縫合 切除病變組織鶒，傷口兩側皮膚與骶骨筋膜縫合，使大部傷口一期癒合，中間一部分傷口由肉芽組織癒合。適用於有很多竇口和竇道的病例，效果與切除病灶一期縫合相同，但癒合時間較長。3.切除病灶傷口開放一期縫合 適用於嚴重感染的病例和一期縫合發生感染傷口切開引流健康搜尋的病例。4.切除病灶傷口開放 適用於傷口過大不能縫合和手術後復發的病例。手術簡單，但癒合期長，形成的瘢痕廣泛，只有一薄層上皮黏於骶骨如有損傷，瘢痕容易破裂鶒。5.袋形縫合術 切除竇道壁的表面部分和上蓋皮膚，用腸線或可吸收的人造縫線縫合竇道殘腔與皮膚的切緣，這樣可以縮小創口以促進癒合。仔細的術後護理，常可得到滿意的結果健康搜尋多用於不能切除的病例或復發性藏毛竇。6.廣泛切除 藏毛竇發生癌腫時，應予廣泛切除，然後用植皮或皮瓣治療腹股溝淋巴結腫大者應做活檢以除外有無轉移。

預後

各種治療方法均有一定的復發率。Keighley(1993)分析文獻報導健康搜尋的7種治療方法的復發率：僅開放治療為7%～24%；切除病灶及開放為0%～22%；切除病灶及袋形縫合為7%～13%；切除病灶及一期縫合為1%～46%；切除病灶及Z形整形為0%～10%；切除病灶及菱形皮瓣為3%～5%；切除病灶及分層皮移植為0%～5%。藏毛竇發生癌變者鶒若有轉移則預後不佳鶒，文獻報導5年生存率為51%。復發率占50%。在初診時發現腹股溝淋巴結有轉移占14% 預防： 目前沒有相關內容描述。