葡糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症,蠶豆病是2010年公布的海峽兩岸遺傳學名詞。
基本介紹
- 中文名:葡糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症,蠶豆病
- 外文名: glucose-6-phoshate dehydrogenase defi-ciency,G-6-PD
- 所屬學科:遺傳學
- 公布年度: 2010年
葡糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症,蠶豆病是2010年公布的海峽兩岸遺傳學名詞。
蠶豆症的正式醫學名稱為葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫酶缺乏症。這是一種先天性的疾病。蠶豆症病人的紅血球里,缺乏一種酶,葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫酶,當身體接觸到某些成份或化學藥品時,紅血球很容易發生溶血反應。蠶豆病起病急劇,大多在進食新鮮蠶豆後1~2天內發生溶血,最短者只有2小時,最長者可相隔9天。潛伏...
葡糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症,蠶豆病 葡糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症,蠶豆病是2010年公布的海峽兩岸遺傳學名詞。 公布時間 2010年全國科學技術名詞審定委員會審定公布的海峽兩岸遺傳學名詞。出處 《海峽兩岸遺傳學名詞》。
G-6-PD來源於紅細胞,催化葡萄糖-6-磷酸,生成的NAD-PH是谷胱甘肽還原酶的輔酶,還原型谷胱甘肽(GSH)是保持血紅蛋白穩定性及紅細胞膜完整性的必要條件。紅細胞G-6-PD缺乏者,紅細胞膜失去巰基保護而功能受損,終致溶血。G-6-PD缺乏(陷)基因在X染色體上,通過女性遺傳,男性患者居多。正常值 G-6-PD活力9...
Ⅰ型是磷酸己糖旁路(HMP)中酶的缺陷所致,以葡糖六磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏為最常見;Ⅱ型是糖直接酵解(EMP)途徑中酶的缺陷所致,以丙酮酸激酶(PK)缺乏為代表。HNHAⅠ型是G6PD缺乏中很少見的一種類型。已知220多種變異型G6PD中有80餘種可引起HNHA,紅細胞內的G6PD活性極度缺乏或完全沒有。患者常從嬰兒期或兒童...
蠶豆病是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏症的一個類型,表現為進食蠶豆後引起溶血性貧血。同一地區G6PD缺乏者僅少數人發病,而且也不是每年進食蠶豆都發病。蠶豆病在我國西南、華南、華東和華北各地均有發現,而以廣西、廣東、四川、湖南、江西為最多。廣西G6PD缺乏症基因攜帶率超過15%,發病率為8-11%,個別地區...
食物方面,患兒食用蠶豆及其製品後,常會出現急性溶血性貧血的現象,所以這病又俗稱蠶豆症。遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏症是最常見的一種遺傳性酶缺乏病。這個病與遺傳有關,吃蠶豆能引起,又稱蠶豆病。注意事項 G6PD缺乏症(蠶豆病)患者需注意以下方面:1.禁食蠶豆或蠶豆生加工品,避免在蠶豆開花、...
(一) 先天性無淚症 (二) 淚腺脫位 二、 淚道遺傳性疾病 (一) 先天性淚小點、淚小管閉鎖或缺失 (二) 先天性副淚小點、副淚小管 (三) 先天性鼻淚管閉鎖 (四) 先天性淚囊瘺管 (五) 慢性淚囊炎 (六) 淚小管阻塞 三、 無淚腺及無淚小點 四、 Sj〓gren綜合徵 第六章 遺傳性角膜、結膜...