基本介紹
- 別稱：勒-雪氏病
- 英文名稱：Letterer-Siwe's disease
- 就診科室：骨科
- 常見發病部位：胸背部皮膚，其次發生在軀幹和四肢皮膚
- 常見病因：病因不明，可能與免疫功能紊亂有關
- 常見症狀：皮膚和脾臟出血和壞死，胸背部皮膚皮疹，咳嗽、呼吸困難，腹瀉，肝臟、脾臟和淋巴結腫大等
病因,臨床表現,檢查,治療,
病因
病因不明，可能與免疫功能紊亂有關。
臨床表現
本病皮膚和脾臟受累最為嚴重，可造成出血和壞死。病程較短，常為15天至2年，病勢兇猛且不易控制。典型病例為持續性發熱，伴化膿性中耳炎。出現皮疹，可持續或間斷髮生，通常出現在胸背部皮膚，其次發生在軀幹和四肢皮膚。病變一般位於皮膚的乳頭層，也可侵犯表皮，產生Pautrier微膿腫，出現臨床上所見的濕疹和黃色病變，也可呈現暗紅色丘疹，中央也可有角化小痂。部分患者有脂溢性濕疹樣皮疹，少數患者呈丘疹樣結節性皮疹，丘疹潰爛癒合後皮膚留下萎縮斑或瘢痕。多數患兒肺部間質組織細胞浸潤或感染引起咳嗽、呼吸困難，並累及心、肺功能，可能導致氣胸。胃腸功能紊亂，腹瀉常見。肝臟、脾臟和淋巴結腫大。顱骨、骨盆和長骨受累，發生骨質疏鬆和破壞。骨髓病變引起貧血、白細胞及血小板減少。少數患者眶骨受累，眼眶組織受累引起眼球前突，眼瞼腫脹，結膜出血腫脹，眼瞼閉合不全。病變也可累及虹膜，睫狀體和葡萄膜等。如為嬰幼兒，其發熱、皮疹明顯，肝脾和淋巴結腫大，部分患兒眶骨和眼部軟組織受侵犯。
檢查
1.血常規檢查
血液中細胞大體正常，少數患者白細胞計數明顯上升，甚至可達9萬和可見有核紅細胞；血小板減少。
2.骨髓穿刺檢查
如骨髓象中組織細胞增多對疾病診斷具有提示價值。
3.皮膚病變活檢
可見大量的未成熟的組織細胞，散在多核巨細胞和單核炎性細胞，這些發現給診斷提供直接證據。
4.胸部X線檢查
可了解肺部浸潤及感染情況，並排除氣胸。
5.顱骨、骨盆、全身及眼眶的X線、CT或MRI檢查可了解其病變情況。
治療
可用潑尼松每天口服，2個月後逐漸減量。也可進行化學治療，常用化療藥物有環磷醯胺、長春新鹼、6-巰基嘌呤和甲氨蝶呤等，多採用聯合治療。
