自身免疫性內耳病

疾病描述

自身免疫性內耳病為局限性自身免疫損害，一般持續數周至數年，有波動性單側或雙側感音神經性聾，檢查提示耳蝸性，蝸後性或兩者兼有的聽力障礙，可伴有耳鳴，眩暈，血清免疫學參數如組織非特異性抗體，抗內耳組織特異性抗體等檢測為陽性，有些患者還伴有關節炎，血管炎，腎小球腎炎等其他免疫性疾病。大劑量類固醇藥物和免疫抑制劑對此病有療效。

臨床表現

常為中年以上患者（多為女性）；雙側耳朵不對稱性或單側快速進行性、波動性聽力下降，經醫院行純音測聽、聲導抗、耳聲發射、耳蝸電圖、abr等聽力學檢查為蝸性或蝸後性聽力減退；可伴有耳鳴、眩暈及耳內壓迫感；可伴有其它自身免疫性疾病，如類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、cogan綜合徵等；病程較長，可持續數周、數月或數年。對疑似患者可到醫院行免疫學參數的檢測，如：組織非特異性抗體、抗內耳組織特異性抗體、淋巴細胞亞群、白細胞移動抑制試驗、淋巴細胞轉化試驗等，以及血清免疫球蛋白、血沉、類風濕因子、ＣＩＣ等檢查也有一定的參考價值，但這些檢測結果如為陽性，對診斷有重要參考價值，如為陰性，並不能排除並病。

檢查診斷

（1）全身檢查：著重檢查可引起眩暈的眼部、頸部、循環系統及神經系統。

（2）耳鼻喉檢查：著重中耳、內耳有無炎性疾病。

（3）聽力學檢查：音叉實驗、純音側聽、語言測聽、聲導抗測試、耳蝸點圖及聽性腦幹反應（ABR）

（4）前庭功能檢查：自發性眼震，步態試驗、位置實驗。眼震電圖（雙溫試驗）及旋轉試驗可了解前庭功能損失的量及性質。老年人眼球震顫慢相速率、頻率之振幅及眼振值均逐漸減弱。冷刺激反應較小，熱刺激反應上述各項參數減弱較明顯。

（ 5）影像學檢查：耳部X線拍片，耳部與頸椎體層攝影，顳骨薄層或頭顱（CT掃描、頭顱或頸椎磁共振，經顱彩色都卜勒，以了解內聽道、顱內及頸椎情況。

（6）實驗室檢查：腦電圖，心電圖、放射性核素檢查，血液流變學、血液生化及變態反應檢查，了解腦、心、肝、腎功能及免疫功能。

治療措施

如果：

１）用藥後症狀改善，停藥後症狀惡化，再用藥症狀又改善；

２）或減量症狀惡化，增量症狀改善；

可認為試驗治療有效，支持自身免疫性內耳病的診斷。但當自身免疫性　處於晚期時，因其內耳病變已不可逆，療效則差。