本病是由於自身免疫，自身抗體作用而引起的空腹或反應性低血糖。它並非獨立的疾病，而可發生在許多自身免疫性疾病中，如Graves′病，SLE等，患者血中往往有胰島素或胰島素受體的自身抗體，血漿免疫反應性胰島素特別高，但C肽或胰島素原不高。這種患者往往可引起特別難治的空腹低血糖，這是由於胰島素抗體結合了大量胰島素，形成了無生物活性的複合物，並使胰島素降解減少，當大量胰島素與抗體解離時則引起血糖急劇下降，產生症狀性低血糖。抗胰島素受體抗體引起低血糖最初是在黑棘皮病患者中發現的，這種受體抗體可以通過封閉胰島素與受體結合，阻礙胰島素髮揮生物效應而產生胰島素抵抗，引起典型的抗胰島素性高血糖，但偶爾也可以通過與胰島素受體結合摹擬胰島素樣作用而引起嚴重的空腹低血糖。有的患者高血糖與低血糖交替發作。本病診斷可根據血胰島素抗體及胰島素受體抗體測定結果，特別是有抗胰島素受體抗體出現，則本病可確診。文獻報導，糖類皮質激素可緩解和治療自身免疫性低血糖發作。
