自動神經元病

疾病定義 　

自動神經元病為主要侵犯脊髓前角、錐體束及腦幹運動神經核的一組神經系統變性疾病。與慢性病毒感染或自身免疫障礙有關。

疾病症狀

肌萎縮側索硬化症

自動神經元病中，以肌萎縮側索硬化症較為多見，症狀如下：

①始為一側手部小肌肉萎縮、 無力，漸波及對側手肌及前臂、上臂、肩胛等肌，並有肌束震顫等下運動神經元性癱瘓症狀，但腱反射亢進。

②雙下肢呈現典型的上運動神經元損害症狀，偶或表現於一側上下肢。

③累及腦幹時可有吞咽、 發音障礙，舌肌萎縮伴明顯纖顫，張口困難，咀嚼無力，咽反射常亢進。

④少數可伴有強哭強笑等精神症狀。

進行性脊肌萎縮症

進行性脊肌萎縮症四肢呈對稱性下運動神經元性癱瘓，但病初萎縮可僅限於某一肢體或其某一部分。

原發性側索硬化症

原發性側索硬化症四肢呈對稱性上運動神經元性癱瘓，少數有假性球麻痹。

進行性球麻痹

進行性球麻痹呈現真性球麻痹而無肢體症狀。

少年型家族性進行性脊肌萎縮症

少年型家族性進行性脊肌萎縮症為隱性或顯性遺傳，酷似肢帶型肌營養不良症，但有肌纖維震顫，有時伴脊柱側彎和弓形足。

疾病病理

基礎病理

自動神經元病的病理機制不詳。

易發人群

自動神經元病的發病人群：多發病於中年人，男性多於女性。

併發症

重症病毒感染。

治療用藥

抗生素

診斷鑑別

隱襲起病鑑別

隱襲起病，逐漸進展，一般均無客觀感覺障礙。

其他情況鑑別

自動神經元病的診斷需排除頸椎病和癌性或糖尿病性脊髓病等所致的症狀性運動神經元病。也須與脊髓腫瘤、多發性硬化、脊髓蛛網膜炎等鑑別。

實驗室診斷和影像診斷

實驗室檢查

血液常規檢查、肝腎功能及神經系統檢查。

影象診斷

①肌電圖呈典型的失神經性改變，偶有高波幅、長時限波型。

②肌肉活檢有失神經性肌萎縮的典型病理改變。