膽管缺失綜合徵（vanishing bile duct syndrome，VBDS）是一個病理學概念，由於不同的原因而引起肝內膽管炎症，導致膽管損傷，局部或瀰漫的肝內膽管消失，從而出現肝內膽汁淤積的一類臨床疾病。可由發育的、免疫的、血管的、感染的或化學機制引起的。本病起病多隱匿，表現為黃疸、瘙癢、疲乏、體重下降等。氨基轉移酶、膽紅素和鹼性磷酸酶也有不同程度地升高。治療根據不同病因，積極治療原發病。
基本介紹
- 就診科室：消化內科
- 常見發病部位：膽管
- 常見病因：肝移植術後、藥物、霍奇金病、巨細胞病毒感染等
- 常見症狀：黃疸、瘙癢、疲乏、體重下降，氨基轉移酶、膽紅素和鹼性磷酸酶不同程度升高
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
可引起肝內膽管損傷的原因有很多，包括：缺血、感染、異常免疫反應、代謝異常、藥物或毒物等。具體原因常見的有：
1.肝移植術後膽管缺失綜合徵是肝移植術後晚期排異的主要表現。
2.藥物包括：氯丙嗪、複方新諾明、克林黴素、氨苄西林、阿莫西林、氟喹諾酮類，荷包牡丹鹼、布洛芬，伊曲康唑、金製劑等。
3.霍奇金病。
4.巨細胞病毒感染尤其是在肝移植術後。
臨床表現
起病多隱襲，進行性肝功能惡化。在肝移植後可以暴發起病。主要為肝內膽汁淤積的表現，如黃疸、皮膚瘙癢、疲倦、體重下降等。氨基轉移酶、膽紅素和鹼性磷酸酶升高。晚期患者可有膽汁性肝硬化表現。
檢查
實驗室檢查顯示肝功能異常，血清鹼性磷酸酶和γ-谷氨醯轉肽酶明顯升高，膽紅素增高，以直接膽紅素增高為主。可有非特異件免疫球蛋白增高，各種抗體如ANA、AMA、SMA等均為陰性。
肝活檢顯示膽管數目明顯減少或缺失。只有在”適當的肝活檢標本（肝組織長於3cm，至少含有11個門管區）”證實門管區的小葉間膽管喪失>50%方可診斷本病。
診斷
根據病史，結合臨床肝內膽汁淤積表現及病理組織活檢，可協助診斷。本病還應與各種能夠引起肝內膽汁淤積的其他疾病相區分。
治療
根據不同病因治療原發病。如加強抗排異治療，避免使用可疑藥物或毒物，控制感染。出現黃疸或皮膚瘙癢者，可使用皮質類固醇激素和熊去氧膽酸，可有效緩解症狀。晚期患者可行肝移植。肝移植術後出現導致本病者，可再次行肝移植。
