腹膜後神經鞘瘤

腹膜後神經鞘瘤是位於腹膜後的源於神經膜細胞的腫瘤，多數為良性，偶有惡變，可發生於任何年齡，男女發生幾率相等，臨床表現缺乏特異性。體積一般不超過5cm，位於神經鞘內，外面圍以神經外膜構成的包膜。若腫瘤巨大，可見瘤內出血、囊變和鈣化。完全手術切除是治療腹膜後神經鞘瘤的首選方法。

基本介紹

• 就診科室：腫瘤外科
• 常見病因：目前病因不明確。
• 常見症狀：腫塊壓迫症狀。
• 傳染性：無

病因

目前病因不明確。

臨床表現

本病缺乏特異性臨床表現，一般表現為生長緩慢的腫塊，常在體檢時發現，腫塊較大時可出現壓迫症狀，如壓迫直腸出現不完全性腸梗阻的症狀；壓迫神經時出現腹痛、腰背痛及下肢放射痛或麻木感；壓迫膀胱時出現尿頻、尿急等症狀；壓迫靜脈引起回流障礙，出現陰囊、下肢水腫等。當腫瘤侵犯鄰近組織，出現血尿、便血、骨痛等轉移症狀時，應考慮惡性神經鞘瘤。

檢查

1．影像學檢查
（1）CT：①平掃時，腫瘤呈等於或低於肌肉密度的軟組織腫塊影，邊界清晰，相鄰臟器受壓變形、移位；②增強掃描時，腫瘤內部常因出血、壞死及囊變而強化不均勻。
（2）磁共振 ：顯示腫瘤於T1WI像上呈稍低或等信號，於T2WI像上呈高信號，其內部常因壞死、囊變區而信號不均勻。
（3）B超：能顯示腫瘤的大小、部位、邊界以及與周圍組織的關係，尤其對鈣化和囊性改變較敏感；超聲引導下穿刺活檢可確定腫瘤的性質。
2．病理檢查
（1）大體病理：腫瘤大多為圓形或卵圓形，往往直徑較大或巨大，有完整包膜，切面多為實性，可呈灰白色、粉紅色或黃色，質硬或軟，有些可見囊變、出血及鈣化。
（2）鏡下病理：腫瘤常由細胞密集區和細胞疏鬆區兩種結構組成。細胞密集區瘤細胞呈長梭形，細胞密集，細胞界限不清，胞質淺紅染，核呈不規則扭曲狀或波浪狀，呈柵欄狀排列；細胞疏鬆區瘤細胞排列稀疏，雜亂地分布在間質中，間質內血管豐富，血管壁有增厚和透明變性。

診斷

本病早期多無臨床症狀，故較難診斷，影像學特徵均缺乏特異性，超聲引導下穿刺活檢能確定腫瘤的性質，可以作為診斷該病的首選方法。術後將切除的腫瘤做組織病理學
檢查可進一步明確診斷。

鑑別診斷

1．嗜鉻細胞瘤
是一種神經內分泌腫瘤，能分泌兒茶酚胺，導致患者出現陣發性高血壓危象等許多臨床危急病症，CT增強掃描後腫塊呈明顯強化，較大腫瘤由於中心缺血壞死而呈低密度囊變區。
2．神經纖維瘤
含膠原組織豐富，生長過程中與受累神經未分界，好發於腹膜後腔，主要沿脊柱中線分布，在全身多部位發生時稱神經纖維瘤病。

治療

治療方法主要為手術切除，應該將瘤體及其周圍組織作廣泛切除。本病多為良性病變，早期發現體積小的腫瘤手術難度不大，完全性手術切除後可治癒，巨大者因與周圍組織和器官粘連，手術切除有一定困難，術中應注意保護神經和血管，儘量將腫瘤從包膜出完整剝離。惡性者對放化療不敏感。

預後

良性神經鞘瘤復發率低，預後較好。惡性神經鞘瘤常侵犯鄰近器官，術後易復發，對放化療不敏感，故預後較差。