腹膜後腸源性囊腫

腹膜後腸源性囊腫是指腹膜後囊腫的內壁襯有類似於胃腸道上皮，能分泌黏液的上皮囊腫，是一種罕見的先天性發育畸形，約l/3的病例並發其他畸形，如腸閉鎖、臍膨出、腸旋轉不良等，兒童多見，好發於髂嵴水平腹膜後間隙。病理學表現為，囊腫呈圓形，表面光滑，內為無色透明粘液樣物；鏡下可見：囊腫壁由纖維結締組織、發育完整的變薄的平滑肌肌層組成，內襯單層柱狀上皮，胞漿含有粘液，部分區域上皮呈乳頭狀突起或有潰瘍形成。主要採用手術治療。

基本介紹

• 就診科室：小兒內科
• 常見病因：胚胎期腸道發育過程中許多芽生樣憩室從腸道壁向外生長所致。
• 常見症狀：囊腫大時有噁心、嘔吐、腹脹等症狀。
• 傳染性：無

病因

多數學者認為是胚胎期腸道發育過程中許多芽生樣憩室從腸道壁向外生長，個別憩室從腸道壁脫落後墜入腸系膜二葉腹膜之間或腹膜後，發育成含有腸壁各層組織的腸源性囊腫。

臨床表現

1．症狀
囊腫較小時，通常無明顯症狀，囊腫較大時壓迫周圍組織產生相應的症狀，如噁心、嘔吐、腹脹、腹痛等消化道非特異性症狀，如果壓迫泌尿系統可以出現泌尿系梗阻等症狀。
2．體徵
囊腫較大時會出現腹部膨隆，可觸摸到質軟、境界清、有壓痛的腹部包塊。

檢查

1. X線檢查
①腹部X線平片可見較大囊腫部透光減低，無充氣腸管分布；②鋇餐、鋇劑灌腸、靜脈腎盂造影等均能了解囊腫對周圍臟器壓迫的程度及位置關係，對手術也具有一定的指導作用。
2. CT平掃
表現為包膜完整的囊性包塊，包膜可厚薄不均，部分見鈣化或結節狀突起，囊內呈液性，部分因合併出血可呈高密度；②增強掃描囊內無強化，包膜可強化。
3. MRI
T1WI呈低信號囊性占位，T2WI呈高信號，囊腫壓迫周圍組織位移。
4. B超
為腹膜後邊緣清楚、內壁光滑的單房性含液囊腫，有時囊腫無回聲區內見到小強光點反射和條狀強回聲帶，是囊腫內出血和合併感染所致。

診斷

本病臨床罕見，如果臨床發現腹膜後囊性腫物，要考慮到本病。由於術前診斷困難，病理檢查是確診依據。

鑑別診斷

1．神經源性腫瘤囊變
神經鞘瘤可囊變、壞死，仍可見實性部分，增強後實性部分顯著強化。
2．淋巴管瘤
單囊或多囊，有鑽孔生長特徵，多囊者可鑑別，單囊者鑑別困難。
3．囊性畸胎瘤
邊緣光滑的厚壁囊性腫塊，部分囊壁可見蛋殼樣鈣化，囊內可出現“脂肪-液體”平面。
4．胰腺囊腫或囊腺瘤
胰腺囊腫或囊腺瘤起自胰腺，可見到病變將胰腺實質撐開：而腹膜後的囊性占位則表現為胰腺實質受壓。

治療

本病為先天性發育異常所致的良性疾病，手術全切除是治療本病的惟一有效方法，囊壁切除不完整則有復發的可能。

預後

腸源性囊腫生長緩慢，囊腫壁大部分切除後症狀可獲得長期緩解，預後一般較好；對未全切的患者術後應長期隨訪跟蹤，定期複查以防復發。