腹膜後巨大淋巴結增生

腹膜後巨大淋巴結增生是發生於腹膜後的淋巴結腫瘤樣增生樣病變，是一種良性病變。巨大淋巴結增生又稱卡斯爾曼病、血管濾泡性淋巴組織增生、巨大淋巴結病、血管瘤性淋巴錯構瘤等，臨床較為少見。可發生於任何年齡，多於青年及中年發病，男女比例無明顯差異，臨床上可分為單中心型和多中心型。

基本介紹

• 就診科室：腫瘤內科
• 常見病因：可能與人類免疫缺陷病毒、人類皰疹病毒-8的感染有關。
• 常見症狀：淋巴結腫大產生的壓迫症狀。
• 傳染性：無

病因

病因不是很明確，可能與人類免疫缺陷病毒、人類皰疹病毒-8的感染有關。

臨床表現

1．症狀
部分患者可出現因淋巴結腫大所產生的壓迫症狀，如壓迫胃腸道可引起噁心、嘔吐等；壓迫腎盂及輸尿管可引起腎盂積水、腎功能損害；壓迫膽總管可引起黃疸。全身症狀少見，如發熱、盜汗、乏力、食慾減退、體重下降等，但無特異性。
2．體徵
本病體徵較少，無腹部壓痛及反跳痛，僅當臟器壓迫時出現相應的體徵。

檢查

1．實驗室檢查
血沉加快，血清冷凝集素試驗陽性。
2．影像學檢查
（1）B超：顯示病灶呈均勻低回聲。
（2）CT：顯示圓形和分葉狀邊界清楚光滑，密度均勻軟組織腫塊。
（3）MRI：顯示病灶T1加權成像呈低信號，T2加權成像呈高信號。
3．病理檢查
大多數為單中心型，多有包膜、淋巴濾泡間毛細血管顯著增生，濾泡內有很多血管，呈透明變化，部分有血液異常；少數為多中心型，濾泡間有大量漿細胞，無明顯血管增生。

診斷

單中心型臨床症狀多不明顯，實驗室檢查也無特異性，主要通過影像學檢查及病理檢查進行定位及定性診斷；若有腹膜後腫塊，全身症狀及血液異常考慮為多中心型。腹部CT定位價值最高，可了解腫瘤的性質、部位及其與周圍臟器的毗鄰關係，從而指導手術，確診主要依靠組織病理學檢查結果。

治療

1．單中心型
以手術切除為主，預後良好，如腫瘤與重要血管或器官緊密粘連，伴有全身情況不良，可考慮放射治療。
2．多中心型
以全身綜合治療為主，如無臨床症狀可以繼續觀察，如存在症狀，首先化療，一般採用CVP（環磷醯胺、長春新鹼、潑尼松）或CHOP（環磷醯胺、阿黴素、長春新鹼、潑尼松）的化療方案，也可採用激素治療。