腹膜後原發性絨毛膜上皮癌

腹膜後原發性絨毛膜上皮癌是位於腹膜後源於胚胎性絨毛膜組織的高度惡性腫瘤，非常少見，男女均可發病，屬於性腺外絨毛膜癌。轉移出現較早並且廣泛，以血行轉移為主。絨毛膜癌自身不形成血管，通過對周圍的血管侵犯而獲得營養物質，故其原發病灶及其轉移病灶均易出血。

基本介紹

• 就診科室：腫瘤內科
• 常見病因：可能是由於早期胚芽全能生殖細胞由卵黃囊內胚葉向性腺嵴移動途中殘留在腹膜後癌變所致。
• 常見症狀：腹痛、腹部包塊等。
• 傳染性：無

病因

病因尚不十分明確，可能是由於早期胚芽全能生殖細胞由卵黃囊內胚葉向性腺嵴移動途中殘留在腹膜後癌變所致。

臨床表現

腫瘤壓迫所致腹痛、腹部包塊等；內分泌異常，男性乳房肥大；有出血傾向，出血常致腹膜後血腫，加重壓迫症狀；可發生轉移，最常見的是肺部轉移，其次是肝和腦。發生肺轉移，患者常有咳嗽、咯血、呼吸困難、胸痛等症狀；發生肝轉移時常出現為肝區疼痛；發生腦轉移預後極差，可表現為一過性腦缺血，有頭痛、噴射樣嘔吐等症狀，甚至偏癱、昏迷等。

檢查

1．實驗室檢查
尿妊娠試驗陽性，血β-人絨毛膜促性腺激素（β-HCG）升高，若腦脊液β-HCG與血β-HCG比例大於1∶60時，提示可能腦轉移。
2．病理檢查
腫瘤由兩種成分組成，一種為細胞滋養層，細胞呈圓形，大小較一致，密集排列，邊界清楚，胞漿淡染，核呈圓形、卵圓形或不規則，著色深淺不一；另一種為典型的合體細胞滋養層，為一種多核巨細胞，細胞大小、形狀極不規則，胞漿嗜酸或雙嗜酸，含有數個呈現深染色的細胞核，有時在胞漿中可見大小不等的空泡。兩種細胞有時排列成不典型的胎盤絨毛樣結構。單一成分構成的腫瘤極少，多數含有其他成分，腫瘤細胞有明顯浸潤血管的特點。
3．影像學檢查
（1）X線檢查：胸部平片對肺轉移病灶有診斷價值。
（2）CT及MRI：可以判斷肺、肝、腦轉移的情況。

診斷

腹膜後原發性絨毛膜上皮癌原發病灶隱匿，發展速度非常迅速，應結合臨床表現及實驗室檢、影像學檢查儘早做出診斷，病理檢查可以確診。

鑑別診斷

應與低分化鱗癌相鑑別，有時轉移性絨毛膜上皮癌與鱗癌類似，合體細胞易判斷為角化細胞；朗格漢斯細胞判斷為低分化棘細胞。但轉移性絨毛膜上皮癌有下述特點：血及尿中HCG水平較高；腫瘤細胞無細胞間橋；腫瘤細胞HCG強陽性等。

併發症

原發性絨毛膜上皮癌常合併惡性畸胎瘤、胚胎癌、精原細胞癌等疾病。

治療

主要是化療與手術相結合，本病發現時往往體積較大或者出現轉移，手術難以完全切除，並且很容易出現血行轉移，目前主張行術前化療，待血β-HCG接近正常、瘤體明顯縮小時再行手術治療，術後輔助化療，可有效降低復發的風險，改善預後。

預後

本病極易早期發生廣泛血行轉移，診斷較為困難，確診時多屬晚期，且本病惡性度高，該病的預後很差。