腸系膜淋巴管肉瘤

腸系膜淋巴管肉瘤是源於腸系膜淋巴管內皮的惡性腫瘤。極為罕見，多數繼發於慢性淋巴水腫。

基本介紹

• 就診科室：腫瘤內科
• 常見病因：與於外傷、手術、放射治療等引起淋巴系統損傷有關
• 常見症狀：腹部包塊、下肢水腫等
• 傳染性：無

病因

病因尚不明確。目前認為外傷、手術、放射治療等引起淋巴系統損傷，腫瘤對淋巴系統的侵襲或轉移，寄生蟲如絲蟲引起淋巴管阻塞以及先天性發育障礙引起淋巴回流障礙等，均可引發慢性淋巴水腫。長期慢性淋巴水腫可引起組織營養不良，以及淋巴液淤積外溢長期刺激，引導淋巴管內皮細胞過度增殖、惡性轉變，誘發淋巴管肉瘤形成。

臨床表現

常因慢性淋巴回流障礙出現腰背疼痛不適、腹脹、腹瀉、噁心、嘔吐、乳糜性腹水、低蛋白血症等。疾病晚期可經淋巴及血行轉移至肺、骨等處。腹部可觸及包塊，質硬，觸痛陽性，腸鳴音減弱。腹壁及下肢可有不同程度的可凹陷性水腫。如繼發感染、囊內出血、崩潰時，瘤體迅速增大，局部壓痛明顯，伴有發熱、貧血、休克等症狀。晚期體重明顯下降。

檢查

1.超聲、CT檢查見囊性腫物回聲，可有分隔及包膜，增強後無強化，腸壁增厚，腸管擴張，可初步明確腫物形態、位置、大小及與周圍組織器官關係。
2.淋巴放射性核素顯像、淋巴管造影可進一步明確病變累及範圍。

診斷

患者多有手術史、外傷史或放射治療史。根據臨床表現和超聲、CT、淋巴放射性核素顯像、淋巴管造影等檢查結果綜合分析進行診斷，確診常需行組織病理學檢查。

治療

主要採用手術治療，瘤體常呈浸潤性生長局部切除困難，常需聯合切除受累腸系膜、部分腸管、輸尿管、膀胱等。