由糾纏在一起的擴張的血管所組成的先天性畸形,其中動脈的輸入性血流直接進入靜脈的輸出性通道,中間缺乏毛細血管床形成的阻力.
這種特殊畸形結構造成的後果是畸形血管出現進展性擴大,通過壓迫,刺激,分流血供或出血,損害鄰近的神經組織,產生各種神經功能異常.動靜脈畸形(AVM)特別好發於大腦各動脈床之間的連線處,最常見於額-頂區,額葉,小腦外側部的腦實質內或覆蓋在上的枕葉內.
AVM可以引起三種相對分明的神經徵象：(1)腦實質內出血或蛛網膜下腔出血,約占半數.AVM出血的特點是它們引起的神經系統破壞性症狀一般較高血壓性腦出血或先天性動脈瘤破裂出血為輕,以及連年出血復發率高.(2)可發生局限性癲癇,具體的症狀與畸形的定位有關.(3)可發生進展性感覺-運動性神經障礙,因為不斷擴大的畸形起著占位效應或引起進展性缺血.
診斷和治療
在有些病例中,可在畸形處的頭顱上聽診到動脈血管雜音.CT一般可以顯示直徑＞1cm的AVM的輪廓或它們的供血或引流血管,但確診必須依靠動脈造影,病變是否適宜作手術治療也得根據動脈造影所見來決定.MRI能提供海綿狀血管瘤變型的診斷.
治療包括套用抗癇藥物以控制癲癇發作.對淺表的AVM通常適宜作手術切除.深部AVM或較大的AVM手術切除,不但手術死亡率高,而且術後致殘率也高；對這些病變最好是採用血管內治療配合立體定向放射外科或顯微外科切除治療.切除AVM可消除再出血的危險性,可能降低癲癇發作的發生率或發作頻率.在經過選擇的無法進行手術治療的病例中,通過動脈內插管造成血管內血栓形成,或套用聚焦的質子束使血管凝固可能有效.
