腦膜肉瘤（meningeal sarcoma）是一類起源於腦膜間質組織的惡性腫瘤的總稱，屬間質性非腦膜上皮腫瘤，占中樞神經系統腫瘤的0.7%～3%。腦膜肉瘤以嬰兒和年幼兒童好發，腫瘤質軟而脆，浸潤生長，惡性程度較高，可通過腦膜直接侵犯顱骨、鼻竇、腦實質或發生遠處轉移。腦膜肉瘤並非一種獨立類型的腫瘤，而是一類起源於腦膜間質組織的惡性腫瘤的總稱，主要包括如下腫瘤：纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、橫紋肌肉瘤、軟骨肉瘤、骨肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、脂肪肉瘤、血管肉瘤、原發腦膜肉瘤病（指由惡性梭形細胞和間質腫瘤細胞瀰漫性侵犯軟腦膜，缺乏局部腫塊的肉瘤樣疾病）。
基本介紹
- 英文名稱：meningeal sarcoma
- 就診科室：神經外科、腫瘤科
- 多發群體：嬰兒、幼兒
- 常見發病部位：腦膜
- 常見症狀：頭痛、癲癇、精神症狀、神經功能障礙和腦積水等；持續劇烈頭痛、頻繁嘔吐、顯著頸強是特徵
病因,分類,臨床表現,影像學檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,
病因
腦膜肉瘤是一類起源於腦膜間質組織的惡性腫瘤的總稱，分為原發性腦膜肉瘤和繼發性腦膜肉瘤，前者起源於腦膜間葉細胞的惡性變；後者由良性腦膜瘤惡變而來。
分類
1.原發性腦膜肉瘤
起源於腦膜間葉細胞的惡性變。
2.繼發性腦膜肉瘤
由良性腦膜瘤惡變而來，以血管母細胞瘤惡變較為常見。
臨床表現
1.患者特徵
腦膜肉瘤可發生於任何年齡，但以10歲以前的兒童更為常見，無明顯性別差異，尤其是有肌肉成分的肉瘤。惡性纖維組織細胞瘤和纖維肉瘤則以成人多見。
2.特殊病史
部分患者有外傷史、開顱手術史、腦膜瘤未行根治性手術、放療史、化療史或AIDS史，以及神經纖維瘤病、Fi-Fraumeni綜合徵和軟組織肉瘤等相關病史。
3.病程進展
除少數病程遷延外，一般病程較短，很少超過1年，甚至可呈急性或亞急性腦炎表現。
4.臨床表現
常見頭痛、癲癇、精神症狀、神經功能障礙和腦積水等表現，持續而劇烈的頭痛、頻繁嘔吐和顯著的頸強是本病的臨床特點。
5.查體所見
除病灶部位相關的神經系統定位體徵外，常見視乳頭水腫和頸部抵抗，還可因腫瘤侵犯顱骨和頭皮發現無痛性腫塊，並可有貧血、全身消耗及不明原因發熱等惡性腫瘤的全身表現。
影像學檢查
腦膜肉瘤缺乏特定的影像學特徵。
1.頭部CT（電子計算機斷層掃描）
表現為單個或多發病灶，有不均勻強化，可見囊性變和骨質侵噬、破壞，腫瘤鈣化和顱骨增生少見。
2.頭部MRI（磁共振成像）
除脂肪肉瘤在T1和T2加權像均為高信號外，多數腦膜肉瘤在T1加權像為低信號，T2加權像為高信號，增強掃描不均一中等程度強化伴囊性變和嚴重的瘤周水腫。
診斷
10歲以前的兒童或有上述相關病史的患者，病程短、顱高壓症狀明顯，出現類似於急性或亞急性腦炎表現的持續而劇烈的頭痛、頻繁嘔吐和顯著的頸強，特別是查體發現視乳頭水腫和頭皮下腫物，伴有貧血、全身消耗及不明原因發熱等惡性腫瘤的全身表現者，需考慮本病可能。
如CT和MRI發現顱內的軸外病變，有不均勻強化和囊性變，伴嚴重瘤周水腫和顱骨破壞，需考慮本病可能。
最終確診有賴於術後病理診斷，特別是PAS染色、免疫組化甚至需電鏡檢查才能確診並區分各型腦膜肉瘤。
鑑別診斷
1.良性腦膜瘤
病程長，進展緩慢，多為長期頭痛、成人癲癇、精神改變、顱骨局限性包塊、眼底視乳頭水腫等表現。顱骨X線平片多為骨增生性改變。CT和MRI多表現為邊緣光滑、形態規則的類圓形腫塊影，增強掃描多均勻一致強化，無明顯囊變和壞死區；鈣化常見；除非影響靜脈回流，瘤周水腫多為輕度至重度。
2.惡性腦膜瘤
根據患者臨床表現和影像學檢查難以在術前與惡性腦膜瘤相鑑別，往往需通過術後病理診斷，特別是PAS染色、免疫組化甚至需電鏡觀察才能與之鑑別，並用於區分各型腦膜肉瘤。
3.細菌性腦膜炎
因腦膜肉瘤病程短、進展快，可出現類似於急性或亞急性腦炎表現的持續而劇烈的頭痛、頻繁嘔吐和顯著的頸強，臨床上易於與細菌性腦膜炎相混淆。在謹慎評估腰穿風險後進行腦脊液檢查有助於二者鑑別：腦膜肉瘤患者的腦脊液離心檢查可發現腫瘤細胞；細菌性腦膜炎患者腦脊液白細胞計數增多、蛋白含量高、糖和氯化物減少等改變，細菌培養可明確致病菌。
4.原發性腦積水
神經影像學腫瘤占位效應等改變，腰穿引流腦脊液後嘔吐、頸強等症狀可消失（而腫瘤因對腦膜和神經根的浸潤，上述症狀難以明顯改善或消失），腦脊液離心檢查也不能找到腫瘤細胞。
5.其他惡性腫瘤
如血管外皮細胞瘤、惡性神經外胚層腫瘤、膠質肉瘤等的腦膜種植，需結合患者的原發腫瘤病史及術後病理確診。
治療
1.顯微鏡下根治性腫瘤切除為首選治療方法，力爭達到SimpsonI級切除，即包括受累硬膜和顱骨一併切除，如情況允許可進一步擴大切除周邊硬膜。
2.目前多主張術後予以放療以延緩復發，化療效果不佳。近年來有主張予以洛莫司汀（CCNU）與替尼泊苷（VM-26）聯合化療者，必要時考慮鞘內套用化療藥物，如甲氨蝶呤（MTX）和阿糖胞苷等，並輔以地塞米松以減輕化學性腦膜炎。
3.已復發腫瘤只要患者全身條件允許，均應儘快行第二次手術。建議將包括腫瘤周邊4cm內的硬膜和受累骨質全部切除，同時術後予以放療。
4.腦積水嚴重者可嘗試側腦室腹腔分流術，雖有腫瘤腹腔內在種植和分流管堵塞等風險，但有時仍為緩解顱高壓、延長患者生命的一種可取方法。
預後
目前尚無非常有效的治療手段，手術很難徹底切除，術後較易復發，且可發生顱外轉移。總體預後不佳，患者生存期短，平均生存期不超過2年，5年生存率較低。
