腦脊索瘤

簡介

腦脊索就是腦內脊索瘤，它是顱內較少見的一種破壞性腫瘤，深在於顱底部位，臨床診斷主要根據神經症狀和典型的影像學的改變兩方面。要想啊治療腦脊索瘤，就得切除顱底脊索瘤，但是手術往往達不到全部切除的效果。

病因

脊索瘤起源於胚胎殘留的脊索組織。在胚胎期間，脊索上端分布於顱底的蝶骨和枕骨，部分達到顱內面，並與蝶鞍上方的硬腦膜相銜接，在枕骨部分可達該骨之下面（即舌咽面），一部分亦可位於顱底骨和咽壁之間，脊索的下端分布於骶尾部的中央及中央旁等部位。當胎兒發育至3個月的時候脊索開始退化和消失，僅在椎間盤內殘留，即所謂的髓核。如果脊索的胚胎殘留在上述部位滯留到出生後可逐漸演變成腫瘤。因此脊索瘤好發於這些部位，尤以顱底蝶枕部和骶尾部為最多見，脊柱型者次之。

臨床表現

腦脊索瘤為良性腫瘤，生長緩慢，病程較長，平均可在3年以上頭痛為最常見的症狀，約70%的病人有頭痛，有時在就醫前即已頭痛數年，常為全頭痛，也可向後枕部或頸部擴展。頭痛性質呈持續性鈍痛，一天中無顯著變化。如有顱內壓增高則勢必加重，脊索瘤的頭痛與緩慢持久的顱底骨浸潤有關，頭痛也可再發。

臨床表現與其他瘤的區別

鞍部脊索瘤

垂體功能低下主要表現在陽萎、閉經、身體發胖等。視神經受壓產生原發性視神經萎縮，視力減退以及雙顳側偏盲等。

鞍旁部脊索瘤

主要表現在Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經麻痹，其中，以外展受累較為多見，這可能因為展神經行程過長，另外，展神經的近端常是腫瘤的起源部位，以致其發生率較高。一般均潛在緩慢進展甚至，要經1～2年。腦神經麻痹可為雙側，但常為單側，難以理解的是往往在左側。

斜坡部脊索瘤

主要表現為腦幹受壓症狀，即步行障礙，錐體束征第Ⅵ、Ⅶ腦神經障礙，其中，雙側展神經損害為其特徵。

治療原則

腦脊索瘤的傳統治療以手術切除為主，因為：①腫瘤位於顱底，部位深在，無論採用何種手術進路常不能達到理想的暴露，視野受限。②腫瘤往往與重要神經（如視、面和米走神經等）、血管（如頸內、椎和基底動脈等）及腦和腦幹緊密相連，給手術帶來困難和危險，一旦損傷這些結構，容易引起嚴重後果，甚至招致死亡。