腔隙性梗死

疾病名稱

腔隙性梗死

疾病分類

神經內科,

疾病概述

腔隙性腦梗死最常見的原因是高血壓病；其次為糖尿病和高脂血症。目前報導的腔隙綜合徵很多，在臨床上較為多見的有以下4型：

(1)單純運動障礙。

(2)構音障礙—手笨拙綜合徵。

(3)單純感覺障礙。

(4)共濟失調輕偏癱。

腔隙性梗死雖小，但所造成的神經功能缺損卻可以很嚴重。雖然單一的腔隙梗死很少造成昏迷那樣嚴重的後果，但由於瀰漫性腦小動脈病變已形成，故可繼續出現新的梗死灶，形成多發性腔隙。這種腔隙性腦損害的累積和疊加，勢必造成更廣泛的腦功能障礙，甚至會導致血管性痴呆。

疾病描述

腔隙性梗死是長期高血壓引起腦深部白質及腦幹穿通過動脈病變和閉塞，導致缺血性微梗死，缺血、壞死個液化腦組織由吞噬細胞移走形成腔隙。腔隙性梗死約占腦梗死的20％，由於病變很小，常位於腦相對靜區，許多病例臨床上不能確認；多達3/4的屍檢病例證實，生前無卒中史和檢查無明確神經功能缺損證據。Fisher自1965年以來通過大量病理學和臨床研究，歸納出21種腔隙綜合徵，這是最常見的高血壓性腦血管病變，CT和MRI等神經影像學的廣泛套用使本病臨床診斷已無困難。

症狀體徵

1、本病常見於中老年人、男性較多，多患高血壓病。通常在白天活動中急性發病，孤立性神經功能缺損常使臨床表現明顯，也可在數小時至數日內漸進發病，約20％的病理表現TIA樣起病。

2、臨床表現多樣，有20種以上臨床綜合徵，臨床特點是症狀較輕、體徵單一、預後較好；無頭痛、顱內壓增高和意識障礙等。識別腔隙性卒中綜合徵很重要，因其可完全或近於完全恢復。臨床主要有四種經典的腔隙綜合徵：

（1）純運動性輕偏癱（PMH）：常見，通常為對側內囊後肢或腦橋病變。表現面部及上下肢大體相同程度輕偏癱，不伴感覺、視覺及皮質功能缺失如失語；腦幹病變不出現眩暈、耳鳴、眼震、復視及小腦性共濟失調等，多在2周內開始恢復。PMH亦可由經內動脈或大腦中動脈閉塞、硬膜下血腫或腦內占位性病變引起。

PMH有7種少見變異型：①合併運動性失語：豆紋動脈閉塞所致，為內囊膝部、後肢及臨近放射冠白質病灶，不經CT證實，臨床易誤診為動脈粥樣硬化性腦梗死；②PMH不伴面癱：金動脈或深穿支閉塞導致一側延髓錐體微梗死，病初可有輕度眩暈、舌麻、舌肌無力等指示定位；③合併水平凝視麻痹：病理證實為腦好下部旁中線對買閉塞，累及腦橋旁正中網中狀結構導致短暫一個半綜合徵；④合併動眼神經交叉癱：大腦腳中部並作累及動眼神經傳出纖維；⑤合併外展神經交叉癱：腦橋下部旁中線區，病灶累及外展神經傳出纖維；⑥伴精神混亂急性發作，注意力、記憶力障礙，病理證實為內囊前肢及黑肢前部病灶，破壞丘腦至額葉聯繫纖維；⑦閉鎖綜合徵：四肢癱、不能講話，眼球垂直運動保留，是雙側內囊或腦橋病變使皮質脊髓束受損導致雙側PMH。

（2）純感覺性卒中（PSS）：較常見，特點是偏身感覺缺失，可伴感覺異常，如麻木、燒灼或沉重感、刺痛、僵硬感等；是對側丘腦腹後核、內囊後肢、放射冠後部及延髓背外側病灶所致癌大腦後動脈閉塞以及丘腦或中腦大量出血可出現類似表現。

（3）共濟失調性輕偏癱（AH）：病變對側PMH伴小腦性共濟失調，偏癱以下肢重（足踝部明顯），上肢輕，面部最輕；指鼻試驗、跟膝脛試驗陽性。通常由對側腦好基底部上1/3與下2/3交界處、內囊後肢及偏上處（影響顳、枕橋束及錐體束）和放射冠及半卵圓中心（影響皮質腦橋束和部分錐體束）病變所致。

（4）構音障礙－手笨拙綜合徵（DCHS）：起病突然，症狀迅速達高峰，表現構音珍愛、吞咽困難、病變對側中樞性面舌癱、面癱側手無力和精細動作笨拙，書寫易發現，指鼻試驗不準，輕度平衡障礙。病變在腦橋基底部上1/3與下2/3交界處，為基底動脈旁中線支閉塞；亦見於內囊膝部病變，可視為AH變異型。

（5）其他最和征例如感覺運用性卒中（SMS），以偏身感覺障礙起病，再出現輕偏袒，病灶在丘腦腹後核及臨近內囊後肢，是丘腦膝狀體動脈分支或脈絡膜後動脈丘腦支閉塞。腔隙狀態是多發性腔隙性梗死出現嚴重精神障礙、痴呆、假性球麻痹、雙側錐體束征、類帕金森綜合徵和尿便失禁等。

疾病病因

本病的病因及發病機制不完全清楚。①最常見為高血壓導致小動脈及微小動脈壁脂質透明變性，管腔閉塞產生腔隙性病變；有資料認為，單一腔隙病灶與高血壓無顯著相關性，舒張力增高是多發性腔隙性梗死的主要原因；②大腦中動脈和基底動脈粥樣硬化及形成小血栓阻塞深穿支動脈可導致腔隙性梗死；③血流動力學異常如血壓突然下降使已嚴重狹窄動脈遠端血流明顯減少而形成微小梗死；④各類小栓子如紅細胞、纖維蛋白、膽固醇、空氣及動脈粥樣硬化斑等阻塞小動脈，有報導在視網膜動脈（50－150μm）和腦小動脈發現栓子，頸動脈系統顱腦內外段動脈粥樣硬化斑塊脫落是微栓子最常見來源，心臟病和黴菌性動脈瘤也是栓子可能來源；⑤血液異常如紅細胞增多症、血小板增多症和高凝狀態等也可能對發病起作用。

病理生理

腔隙性梗死灶呈不規則圓形、卵圓形或狹長形，直徑多為3－4mm，小者0.2mm，大者達15－20mm。病變血管多為100－200μm直徑的深穿支，常見於豆紋動脈、丘腦深穿動脈及基底動脈旁中線支。病灶常見於腦深部核團（殼核約37％、丘腦14％、尾狀核10％），腦橋（16％）和內囊後肢（10％），腦深部白質、內囊前肢和小腦較少發生。大體標本可見腔間為含液體小腔洞樣軟化灶，內有纖細的結締組織小梁，可見吞噬細胞和微血管瘤，病變血管可見透明變性、玻璃樣脂肪變、玻璃樣小動脈壞死、血管壁壞死和小動脈硬化等。

診斷檢查

（一）輔助檢查

CT可見內囊基底節區、皮質下白質單個或多數圓形、卵圓形或長方形低密度病灶，邊界欠清晰，無占位效應，增強可出現輕度斑片狀強化；CT檢查最好在發病7日內進行，以除外小量出血。MRI可顯示腦幹腔隙病灶，呈T1低信號、T2高信號，MRI腦橫斷面、矢狀位和冠狀位掃描可準確定位病灶。CT和MRI也可能未發現病變，但可排除其他原因導致卒中。因受累動脈很小，腦血管造影正常，因此無須做此項檢查。CSF檢查正常，腦電圖也無陽性發現。

（二）診斷及鑑別診斷

1、診斷：目前國內外尚無統一的診斷標準，以下標準可供參考：①中老年發病，有長期高血壓病史；②臨床表現符合腔隙綜合徵之一；③CT或MSI檢查證實與神經功能缺失一致的病灶，EEG、腦脊液和腦血管造影正常；④預後良好，多在短期內恢復。

2、鑑別診斷：腔隙綜合徵病因處缺血性梗死外，還包括小量腦出血、感染、囊蟲病、Moyamoya病、腦膿腫、顱外段頸動脈閉塞、腦橋出血、脫髓鞘轉移瘤等，應注意鑑別。本病預後良好，多數病例病後2－3月明顯恢復，死亡率和致殘率較低，復發率較高。

治療方案

目前尚無有效的治療方法。①有效控制高血壓和各種類型腦動脈硬化可減少腔隙性卒中可能性，是預防本病的關鍵；②沒有證據表明抗凝治療會帶來任何益處，阿司匹林效果也不確定，但由於這些治療發生嚴重併發症風險較低，故也經常套用；③其他可適當套用擴血管藥物如脈拴通等增加腦組織血液供應，促進神經功能恢復；套用鈣離子節抗劑如尼莫地平、氟桂利嗪等減少血管痙攣，改善腦血液循環，降低腔隙性梗死復發率；④活血化瘀類中藥對神經功能恢復可有所裨益；⑤控制吸菸、糖尿病和高血脂症等可干預危險因素。