腎性骨營養不良

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疾病概述

腎性骨營養不良由慢性腎功能衰竭導致的骨代謝病。簡稱腎性骨病。表現為鈣磷代謝障礙,酸鹼平衡失調,骨骼畸形並可引起繼發性甲狀旁腺功能亢進。骨骼方面表現為骨質 疏鬆、骨軟化、纖維囊性骨炎、骨硬化及轉移性鈣化。幼年可能引起生長發育障礙。治療目的是緩解症狀,防治骨畸形及骨折、高血磷及維生素D缺乏;緩解甲狀旁腺功能亢進,預防軟組織轉移性鈣化,加強骨質礦化。尿毒症加劇者進行透析或腎移植。

疾病症狀

在兒童或少年,疾病表現為發育不良、肌肉軟弱;行走時呈鴨步態,有膝外翻或內翻;骨幹骺端或肋骨軟骨交接處腫大,股骨上端骨骺滑脫;嚴重者可引起股骨頸纖維性骨炎。成人表現為骨軟化症狀,在路塞(Looser)變性區有壓痛。

病理變化

(1)骨組織內有過量的類骨質。
(2)甲狀旁腺腫大。
(3)軟組織鈣化。
(4)腎及尿路有引起腎功能衰竭的原發病理改變。

診斷鑑別

根據臨床症狀、x線徵象和實驗室檢查所見特點作綜合分析,不難作出診斷。

實驗室診斷

(1)血清鈣總量:有骨軟化症狀者,血清鈣總量一般都低;有纖維骨炎者,一般為正常或較高;有嚴重腎功能衰竭者,血清的蛋白結合鈣和離子鈣都低。
(2)血清無機磷:一般都升高,其至極高。
(3)清鹼性磷酸酶、血清鎂和血尿素都升高;血漿的碳酸鹽因酸中毒而降低,有蛋白尿和低尿鈣。

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