脊髓空洞積水症

脊髓空洞積水症亦稱脊髓空洞症（syringomyelia），是一種慢性緩慢進展的脊髓退行性病變，病理特點是髓內有空洞形成及膠質增生。表現為脊髓中央管擴大形成管狀空腔，引起受累節段的神經損害症狀。空洞常發生於頸段及胸段，位居脊髓橫斷面中心。空洞可分為特發性和繼發性。特發性脊髓空洞無確切病因。繼發性脊髓空洞可由於小腦扁桃體下疝畸形，外傷或腫瘤等因素引起。臨床表現為受累脊髓節段神經損害症狀，以痛溫覺減退消失，深感覺保存的分離性感覺障礙為特點。

基本介紹

• 中醫病名：脊髓空洞積水症
• 別名：脊髓空洞症、Morvan病、脊髓積水空洞症
• 就診科室：神經內科
• 常見發病部位：脊髓頸段、胸段
• 常見病因：病因不明
• 常見症狀：感覺異常，運動障礙；病變節段肢體與軀幹少汗，溫度降低，指甲角化過度等

病因

脊髓空洞症的確切病因尚未明確。關於空洞形成原理大致有三種學說：

1.認為脊髓空洞是由於胚胎期神經管關閉不全造成的一種先天性發育異常。

2.認為脊髓空洞及發育是脊髓腫瘤的囊性變。

3.認為脊髓空洞是由四腦室出口受到堵塞與腦室內腦脊液搏動不斷衝擊，導致脊髓中央管逐漸擴大。

臨床表現

1.感覺異常

根據病變部位的不同，表現不同。最早症狀常為單側的感覺，溫度覺障礙。可有痛溫覺喪失，而觸覺及深感覺完整的分離感覺障礙。常在手部發生灼傷或刺、割傷後發現痛溫覺缺失。許多患者在痛溫覺消失區域內有自發性的中樞痛。

2.運動障礙

頸胸段脊髓空洞出現一側或兩側上肢無力，肌張力下降，尤其以雙手魚際肌，骨間肌萎縮最為明顯，嚴重者呈爪形手畸形。且可發生肌肉震顫。空洞如發生出血，症狀可能突然加劇。

3.自主神經損害症狀

空洞可引起病變節段肢體與軀幹少汗，溫度降低，指甲角化過度、萎縮，失去光澤。晚期可出現大小便功能障礙。

檢查

1.MRI

對空洞的部位，形態，長度，範圍及其他病變能提供準確的訊息，也能看到空洞內的部分分隔。環枕部的MRI可明確是否存在小腦扁桃體下疝。同時可行MRI-cine,即腦脊液電影檢查，明確空洞區域腦脊液流動情況。

2.CT

頭顱CT可發現是否合併腦積水，甚至腫瘤或蛛網膜囊腫。頸部CT可發現是否合併顱底凹陷，寰樞椎脫位等畸形。

3.誘發電位及肌電圖

了解神經功能受損情況。

診斷

成年期發病，常有其他先天性缺陷存在，節段性分布的分離感覺障礙，手部及上肢的肌肉萎縮，以及自主神經與營養性障礙。結合影像學檢查可明確診斷。

鑑別診斷

1.脊髓腫瘤

脊髓腫瘤可造成肌肉萎縮以及節段性感覺障礙，某些髓內腫瘤分泌的液體積聚在腫瘤上下方也可使脊髓直徑加寬。但腫瘤病例病程進展較快，神經根性疼常見，營養性障礙少見。

2.頸椎骨關節病

可造成上肢肌肉萎縮，但神經根痛常見，病變水平明顯的節段性感覺障礙少見。可完善頸椎攝片。

3.尺神經麻痹

可產生骨間肌及中間兩個蚓狀肌的局限性萎縮。肘後部位的神經通常有壓痛。

治療

1.繼發性脊髓空洞

首先應消除引起脊髓空洞的病因。如合併腦積水應行腦室腹腔分流術;合併顱頸交界區畸形，如小腦扁桃體下疝，行顱後窩、顱頸交界區減壓術。根據臨床症狀，小腦扁桃體下疝程度，脊髓空洞程度，腦脊液流動情況，減壓可分為單純骨性減壓，硬膜下減壓，和蛛網膜下減壓。合併椎管內腫瘤的脊髓空洞，大多由髓內腫瘤引起，如室管膜瘤，星形細胞瘤，應行腫瘤切除術。隨著腫瘤的切除，大多數患者的空洞也會隨之減小。

2.特發性脊髓空洞

可行脊髓空洞切開引流術，於脊髓最膨隆處切開，到達空洞腔，切開並排放液體，於空洞腔內放置一細矽膠管，分流可向蛛網膜下腔及腹腔分流。

3.晚期病例

脊髓空洞巨大或神經萎縮退變明顯者。手術治療效果有限。可同時輔以神經營養，血管擴張藥物，以及嘗試理療，針灸等方法，延緩症狀進展。