脊髓前動脈綜合徵

脊髓前動脈綜合症又稱Beck綜合徵、Davison綜合徵、脊髓前動脈閉塞綜合徵等。本病徵臨床特點為脊髓前動脈分布區域受累,引起肢體癱瘓、痛覺、溫覺障礙、直腸膀胱括約肌障礙。

基本介紹

  • 別稱:Beck綜合徵、Davison綜合徵、脊髓前動脈閉塞綜合徵
  • 就診科室:神經內科
  • 常見病因:脊髓前動脈或中心動脈的閉塞而引起
  • 常見症狀:肢體癱瘓,痛覺及溫度覺喪失,尿瀦留等
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,預後,

病因

脊髓前動脈綜合徵由脊髓前動脈或中心動脈的閉塞而引起,但也有許多報導,上述血管無閉塞而根動脈或其起始部的椎動脈、主動脈等脊髓外血管為其原因者,脊髓梗死的原因中,最初以梅毒性動脈炎、血栓受到重視,但以後的報導則原因多種多樣,血管阻塞以栓塞多於血栓。另外,全身性血壓降低,休克及心臟停搏亦可以導致脊髓梗死。老年人一般為動脈硬化引起,年輕人一般存在血管畸形。
1.脊髓外血管阻塞
主動脈病變尤其是夾層動脈瘤;主動脈或椎動脈動脈粥樣硬化、血栓形成等;外傷所致的主動脈、肋間動脈、腰動脈等的損傷;手術侵襲;機械性壓迫(腫瘤、膿腫、脊椎疾病)所致的繼發性脊髓循環障礙。
2.脊髓內血管阻塞
動脈粥樣硬化、血栓形成;栓塞(由主動脈脫落的粥樣塊、膽固醇結晶、血栓性栓塞、心臟瓣膜病、細菌性心內膜炎、空氣栓塞、右心房的粘液瘤、椎間盤外傷所致的髓核突出);梅毒性血管炎;自身免疫疾病所致的血管炎;放射線(放射性脊髓病);機械性壓迫所致的繼發性循環障礙。

臨床表現

脊髓前動脈綜合徵為脊髓前動脈支配的脊髓前方2/3處受到障礙,而屬於脊髓後動脈領域的後索、后角則完整無損而產生的綜合徵,發病年齡由青年至高齡,幅度較大。多突然發病呈卒中樣,數分鐘、數小時或數日內臨床表現達到頂點,一半多為1天以內患者完成的急性發病,也有需數日的亞急性發病者。其臨床表現為:
1.迅速出現的截癱或四肢癱;
2.障礙部位(多在頸髓下頸段及胸髓中胸段)以下分離性感覺障礙,即傳導束型痛覺及溫度覺喪失,而深感覺存在;
3.早期開始即出現的膀胱直腸功能障礙,早期為尿瀦留,後期為尿失禁;
4.發病時,最多見的初發症狀表現為與病灶部一致的劇烈疼痛,束帶感;
5.可有出汗異常和冷熱感等自主神經症狀;
6.其病程經過或停止發展或症狀改善等,典型者(病灶可達數個髓節)為重症且恢復不佳;
7.下肢癱瘓恢復好於上肢癱瘓,即錐體束症狀恢復較好;
8.如病變在上頸段,可能出現呼吸衰竭,需要緊急機械通氣。

檢查

1.脊髓血管造影術
理論上講對脊髓前動脈綜合徵具有確診價值,但由於其較高的神經系統合併症以及較差的診斷效果,從而限制了這一技術的套用和推廣。
2.核磁共振(MRI)
MRI有較高的軟組織分辨能力,能直接顯示脊髓缺血性病變的範圍,同時在原發病因的鑑別診斷上亦起著重要作用,是脊髓前動脈綜合徵較有價值的檢查手段。MRI目前是該病輔檢的最佳手段,矢狀位及軸位T2加權像(T2WI)用途最大。
脊髓前動脈綜合徵的超急性期(6小時以內),MRI表現多無異常。
在急性期(6~24小時)缺血的脊髓在T1加權像(T1WI)也呈等信號,彌散加權成像(DWI)對缺血性病灶非常敏感,可以發現病灶急性期信號變化。損傷後10天仍有部分患者MRI無異常改變,因此如果條件允許,可重複MRI檢查。
在發病24小時後的亞急性期,開始出現廣泛的血管源性水腫,這時脊髓增粗,脊髓缺血階段前2/3呈T1WI低信號、T2WI高信號,軸位掃描部分患者可出現典型的脊髓前角圓形病灶,呈“鷹眼征”。缺血加重可累及后角、外側的後側索,包括交叉的皮質脊髓束,重症患者可有橫貫性損害表現。
3.肌電圖檢查
對病情的診斷和預後可以起到重要的啟示作用。
4.腰椎穿刺
結果多提示椎管通暢,腦脊液蛋白含量多增高。

診斷

脊髓前動脈綜合徵的診斷標準為:除較急發病的脊髓性癱瘓(多為四肢癱、截癱)、分離性感覺障礙、膀胱直腸功能障礙等早期出現的典型症狀之外,尚需根據腦脊液、脊髓造影、MRI等檢查及長期追蹤觀察以否定腫瘤、多發性硬化症、脊髓動靜脈畸形等疾病。

治療

目前尚沒有治療脊髓卒中的明確指南。動物研究表明一些藥物可能有效,如前列腺素類、尼莫地平、鹽酸納洛酮、腺苷或皮質類固醇等。但目前尚無任何前瞻性研究證實。有回顧性研究表明,皮質類固醇或抗凝藥聯合抗血小板進行二級預防對病程沒有明顯作用。
目前臨床治療原則同腦梗死,綜合治療為主。可用改善血液循環藥物增加缺血灶的血液供應,用脫水劑可消除脊髓水腫以及其他的神經保護治療,同時輔以針灸、康復訓練。注意護理,避免發生壓瘡和尿路感染等併發症。

預後

預後與起病時神經功能缺損的嚴重程度密切相關。如果脊髓前動脈綜合徵的患者出現本體感覺障礙,則提示病灶較大,預後較差。肌力評分高的患者預後相對較好,運動功能恢復好。相比運動障礙的恢復,膀胱直腸功能恢復明顯較差。另外,脊髓前動脈綜合徵的患者數月後還可能在感覺過敏區遺留神經根痛。

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