胼胝體進行性變性，又稱Marchliafara-Bignami病，是一種並發於慢性酒精中毒的罕見疾病。多見於中年男性，常與營養不良和其他酒精性疾病共存。病變主要侵襲胼胝體中間層，鄰近的大腦白質和小腦中腳也可受累。無特異治療方法，預後不良。
基本介紹
- 別稱：Marchliafara-Bignami病
- 就診科室：神經內科
- 多發群體：中年男性
- 常見發病部位：胼胝體
- 常見病因：與酒精中毒有關，發病機制未明；實驗性氰中毒及一氧化碳中毒致本病，可能與缺血、缺氧有一定關係
- 常見症狀：焦慮不安、情感淡漠、幻覺、情緒障礙和行為反常
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
胼胝體進行性變性與酒精中毒有關，但發病機制未明。但本病也見於非嗜酒者，實驗性氰中毒及一氧化碳中毒致本病，故可與缺血、缺氧有一定關係。
臨床表現
胼胝體進行性變性的臨床表現無特徵性，與酒精中毒導致的神經系統損害相似，患者多有認知和行為異常。常表現為焦慮不安、情感淡漠、幻覺、情緒障礙和行為反常。患者在幾年內可發生進行性痴呆。有的表現為周期性木僵及昏迷，並可出現震顫、抽搐、譫妄和幻覺。嚴重者可迅速昏迷而死亡。還有的患者表現為語言障礙、動作遲緩、強直或癱瘓、大小便失禁等。體徵可有原始的吸吮反射，抓握反射和伸性肌強直等。部分病例CT或MRI可顯示胼胝體變窄和局限性萎縮。
檢查
1.血、尿酒精濃度的測定，有診斷及中毒程度評估意義。
2.血液檢查，包括血生化、肝功能、腎功能、出凝血功能及免疫球蛋白等。
3.心電圖、腦電圖、腦CT或MRI檢查，有中毒程度評估意義。
4.肌電圖和神經電生理檢查，有鑑別診斷意義。
診斷
胼胝體進行性變性的診斷非常困難，如嚴重的慢性酒精中毒患者出現上述臨床表現，應懷疑本病。但死前很少明確診斷，通常死後屍體解剖確診。少數病例CT或MRI能顯示胼胝體病變。
治療
1.首先要戒酒，戒酒後腦功能有可能逐漸改善。
2.除積極治療酒精中毒或一氧化碳中毒等原發病外，無特異治療方法。
3.對症可給予多種維生素治療。同時應對症給予增加腦組織營養、改善神經細胞代謝等治療。
