胍乙酸轉甲基酶

胺基酸代謝

上節論述了胺基酸代謝的一般過程，但是有些胺基酸還有特殊的代謝途徑，並具有重要的生理意義。

一. 胺基酸的脫羧基作用由胺基酸脫羧酶（輔酶：磷酸吡哆醛）催化，產物是各種胺類，有些具有重要生理功能，如：

1.γ-氨基丁酸

谷氨酸脫羧基生成γ-氨基丁酸（GABA）,由谷氨酸脫羧酶催化，此酶在腦組織活性很高，所以腦中GABA的含量較多。GABA 是抑制性神經遞質。如圖所示

2.牛磺酸

半胱氨酸代謝可轉變成牛磺酸，牛磺酸是結合膽汁酸的組成成分。

第一節蛋白質的營養作用第二節蛋白質的消化、吸收與腐敗

第三節胺基酸的一般代謝

第四節氨的代謝

第五節個別胺基酸的代謝

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3.組胺

組胺酸脫羧生成組胺，組胺在體內廣泛分布，主要存在於肥大細胞中。組胺是一種強烈的血管舒張劑，能增加毛細血管的通透性。創傷性休克或炎症病變部位可有組胺釋放。組胺還可以刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。

4.5-羥色胺

色氨酸脫羧生成5-羥色胺，5-羥色胺廣泛分布於體內個組織，腦內5-羥色胺可作為抑制性神經遞質。在外周組織，5-羥色胺有收縮血管的作用。

5.多胺

某些胺基酸的脫羧基作用可以產生多胺類物質。例如，鳥氨酸脫羧基生成腐胺，然後再轉變成精精脒和精胺。

二. 一碳單位的代謝 1. 定義

2. 組成

體內的一碳單位有甲基(-CH3),甲烯基(-CH2-),甲炔基(-CH=),甲醯基(-CHO),亞氨甲基(-CH=NH)等。但CO2不屬於這種類型的一碳單位。

3. 載體

四氫葉酸（FH4或THFA）是攜帶一碳單位的載體。FH4可由葉酸經二氫葉酸還原酶催化，通過兩步還原反應而生成。
一碳單位的種類如圖所示

4.來源

一碳單位主要來源於絲氨酸，甘氨酸，組氨酸，色氨酸的代謝。

5. 一碳單位的相互轉變

各種形式的一碳單位在適當的條件下可以通過氧化還原反應相互轉變。但N5-甲基四氫葉酸生成是不可逆的。

6. 生理功能

一碳單位的主要生理功能是作為嘌呤、嘧啶合成的原料，故在核酸合成中占有重要地位。與乙醯輔酶A在聯繫糖、脂、胺基酸代謝中所起的樞紐作用相類似，一碳單位將胺基酸與核酸代謝聯繫起來。一碳單位代謝障礙可造成巨幼紅細胞貧血。

三. 含硫胺基酸的代謝

含硫胺基酸包括蛋氨酸，半胱氨酸和胱氨酸。

（一）蛋氨酸的代謝

1. 蛋氨酸與轉甲基作用

蛋氨酸與ATP反應生成S-腺苷蛋氨酸（SAM），SAM又稱活性蛋氨酸，是體內最重要的甲基供體。

2.蛋氨酸循環（methionine cycle）

SAM提供甲基後可轉變成同型半胱氨酸，繼而由N5-CH3-FH4提供甲基再轉變成蛋氨酸，反應由N5甲基四氫葉酸轉甲基酶催化，輔酶是維生素B12。當維生素B12缺乏時，一碳單位代謝障礙，核酸合成抑制，而造成巨幼紅細胞性貧血。儘管上述循環可以生成蛋氨酸，但體內不能合成同型半胱氨酸，它只能由蛋氨酸轉變而來，所以實際上體內仍然不能合成蛋氨酸，必須由食物供給。如圖所示

胍乙酸轉甲基酶

基本介紹

胺基酸代謝

理化常數

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