病因及常見疾病
GIST是消化道最常見的間葉源性腫瘤,可以發生在胃、小腸、食管、結直腸以及腸系膜、肝等部位免疫學以DOG1、CDll7、CD34陽性為主,c-kit或PDGFRA基因功能獲得性突變是重要的分子特徵。
鑑別診斷
胃腸道間質瘤其臨床表現多樣,其大小也存在較大差異。因其非特異的臨床表現,給胃腸道間質瘤的診斷帶來困難。胃間質瘤的發現可能因消化道症狀經內鏡檢出,但其診斷與分期基本依靠CT檢查。GIST影像學表現多樣,主要影像學診斷要點包括腫瘤與腸壁的關係,即生產方式,強化特點及其他圖像特徵,比如鈣化、壞死等。GIST生長方式包括腔外型、腔內型、內生型及混合型。較大腫瘤其內可伴壞死、液化,強化方式以明顯不均勻強化居多。不同的生長方式,導致腫瘤與周圍組織關係不同,尤其是外生性、混合型病變,極易導致影像學誤診。
檢查
1、胃間質瘤發生於胃體或胃底多見,胃竇少見。
2、腫瘤好發於胃壁肌層的兩端,多沿胃壁的垂直方向生長,腫瘤具有瘤體大但較局限的生長特點,腫瘤多呈向腔內、腔外、腔內外生長圓形或類圓形軟組織腫塊,表面可伴有潰瘍形成。
3、腫瘤血供豐富,漸進性強化(均勻或不均勻)是胃間質瘤的主要強化方式。
4、低度惡性胃間質瘤:一般直徑多小於5cm,形態較規則,密度均勻,偶見點狀鈣化,與周圍器官或組織分界較清,或輕度占位效應,極少侵犯臨近器官或組織。
5、惡性間質瘤:直徑多大於5cm,腔內外生長、形態欠規則,腫塊密度多不均勻,常伴有出血、壞死、囊變,與周圍器官或組織分界欠清晰。分隔狀強化的胃間質瘤多為惡性且預後較差,多發性胃間質瘤預後較差。
6、很少發生淋巴結轉移,以血行轉移為主,並有一定的種植轉移機率。
治療原則
擇期行手術切除腫瘤治療,手術方式主要採用胃楔形切除術。該手術方式適用於腫瘤位於胃底、胃體部位,且腫瘤突出於漿膜,腫瘤直徑在1.0cm~3.0cm。