食管間質瘤（esophageal stromal tumors）是原發於食管內除平滑肌瘤或神經源性腫瘤之外的另一類間葉源性腫瘤，其起源目前仍未統一意見。有研究表明，食管間質瘤具有胃腸道間質瘤某些相似生物學和形態學特徵，多為良性，生物學行為較發生於胃腸道的間質瘤好；食管間質瘤體積小，由於早期出現吞咽困難而及時就診；平滑肌化生率高；缺乏神經分化，S-100均陰性表達，組織學上不存在絲團樣纖維；食管間質瘤CD34陽性率高。
基本介紹
- 就診科室：消化內科
- 常見發病部位：食管
- 常見病因：病因不明
- 常見症狀：吞咽困難、消化道出血
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
對於食管間質瘤的來源尚無統一認識，目前認為其可能來源有三：①來源於原始多潛能幹細胞；②起源於胃腸道Cajal細胞（一種調節內臟運動功能的間質細胞）；③來自樹突狀間質細胞家族。
臨床表現
1.吞咽困難
症狀不典型，易被忽略。早期可無症狀。部分患者有食管內異物感，或自感食物通過時緩慢或有梗噎感，也可表現為吞咽時胸骨後不適。
2.消化道出血
腫瘤表面糜爛或潰瘍時可能並發消化道出血，以嘔血或黑便為臨床表現。
檢查
1.內鏡及活組織檢查
內鏡檢查可以觀察病變大小及位置、病變表面有無糜爛及潰瘍。間質瘤的確診最終需病理切片及免疫組化的結果。顯微鏡下觀察:惡性者可見梭形細胞、上皮樣細胞及印戒樣細胞，間質有明顯纖維化、出血、囊性變。免疫組織化學檢查提示:CD117和CD34呈瀰漫性強陽性，α-SMA、MSA、結蛋白均陰性。
2.食管造影檢查
採用低張雙對比方法顯示病變位置及大小。
3.CT檢查
胸部CT檢查目前主要用於間質瘤臨床分期、確定治療方案和治療後隨訪，增強掃描有利於提高診斷準確率。
診斷
診斷需滿足以下3點：①食管的非上皮性、非肌源性、非神經源性及非淋巴細胞性腫瘤；②由梭形細胞及上皮樣細胞組成；③能表達CD117蛋白的間葉性腫瘤。食管間質瘤可分為良性、惡性及潛在惡性。
1.惡性指征有 ①遠處轉移；②浸潤至鄰近器官。
2.潛在惡性指征 ①腫瘤>5cm；②核分裂像>5；③腫瘤壞死；④核異型性明顯；⑤細胞豐富。具有一項惡性指征或兩項潛在惡性指征者為惡性腫瘤。
治療
食管間質瘤對於放療和化療均不敏感，手術切除是食管間質瘤的首選治療方法。由於術前基本無法確切分辨食管間質瘤或食管平滑肌瘤，因而，術中需要進行冰凍切片檢查，雖然無法即刻做免疫組化檢查，但冰凍病理檢查可以區分腫瘤良、惡性。食管平滑肌瘤和非惡性食管間質瘤，腫瘤體積較小，境界清楚，容易解剖分離，或者有蒂的腫瘤，局部切除或腫物剔除可達到根治目的。有惡變傾向的食管間質瘤，需要做食管部分切除/食管胃吻合。
