胃恆徑動脈綜合症

“胃恆徑動脈綜合症”是一種少見但不罕見的消化道出血性疾病,病灶小出血量大且反覆,嚴重者危及生命。

概述,病因,診斷,治療,總結,

概述

胃Dieulafoy病系先天性疾患,又稱胃恆徑動脈綜合徵。1898年法國外科醫師Dieulafoy首先報導3例,因動脈破裂致上消化道出血而死亡的病例,該病因而命名。
Dieulafoy病占上消化道出血0.3%,所有Dieulafoy病均表現為重症出血,病死率2.9%,發病年齡平均52歲,男女比例3.2:1。胃Dieulafoy病以間歇性反覆性嘔血或柏油樣便為主要症狀,起病突然無明顯徵兆,飲酒、刺激性藥物或食物、高血壓及應激可能為其誘因,無胃病、無肝病史而突然不明原因大出血,尤其是嘔血,應考慮到該病。

病因

該病病因尚未闡明,多數認為是由於先天性黏膜下血管發育異常引起。正常人胃壁供血主要依靠胃短動脈,其進入胃體後分支逐漸變細,逐漸在胃黏膜下形成毛細血管網。若達黏膜下層動脈分支內徑缺乏漸細過程,並保持管徑不變細稱恆徑小動脈。此種迂曲擴張的血管壓迫局部胃黏膜,使受壓胃黏膜發生血液循環障礙,同時因局部黏膜經常受食物機械刺激、過量飲酒及吸菸,膽汁反流或服用黏膜損傷藥物等多種因子,引起該處黏膜糜爛、缺損。隨年齡增加血管硬化彈性減退,胃蠕動時動脈受外壓易致血管破裂出血。

診斷

胃鏡檢查,上消化道出血爭取24h內進行準確診斷靠檢查者對本病足夠的認識和經驗。該病好發於胃左動脈供血的胃小彎側,病灶80%位於小彎側賁門下6cm以內,極少位於十二指腸、空腸、升結腸。胃鏡下主要特徵為賁門區胃黏膜局限性缺損伴噴射狀出血、血栓或漏血。胃黏膜淺表潰瘍中有血管行走,表面有血塊附著,偶見小血管突出黏膜表面有搏動出血,少見黏膜表面呈出血樣滲血。
位置特殊及病變微小是Dieulafoy病的兩大特點。

治療

疑為Dieulafoy病應快速清除胃內積血並用冰鹽水或去甲腎上腺素水沖洗,然後重新觀察胃底胃體,如發現胃底黏膜局限性缺損、淺潰瘍或糜爛,見小動脈破裂出血或其表面血塊附著以及破裂血管殘端等特徵可確診。
在反覆嘔血,胃鏡未能確診的病人可選擇性血管造影,經腹動脈插管至腹腔動脈造影可檢出0.5ml/min出血點,在局部發現造影劑呈點狀或線狀外溢、曲張血管或動脈畸形等病變。
隨著內鏡技術的發展與改善,Dieulafoy病已從外科治療為主轉為內鏡下治療,包括電灼、雷射、微波、注射硬化劑、噴灑止血藥止血、血管栓塞,止血成功率80%~100%,所有保守治療對其無效。

總結

本病為胃腸道血管變異,系腸系膜動脈進入胃腸道管壁時會逐漸變細,到黏膜層時變成毛細血管網,本病患者血管進入腸壁時有個別分支不會變細,而變為恆徑動脈,若發生潰瘍時可導致該動脈破裂而發生嚴重的消化道出血,我在讀研究生時曾經親歷以老年恆徑動脈患者因十二指腸潰瘍發生致命性大出血,即使兩路輸血亦不能穩定血壓,隨後即為其進行DSA造影,發現十二指腸近段有一恆徑動脈,腸腔面管壁破裂,造影時可見造影劑如“水泵樣”向十二指腸噴出,經用鋼圈栓塞後血壓立即回升。後患者長期存活。本病又稱“杜氏潰瘍“

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