肺淋巴管肌瘤病

是一種罕見且病因未明的、不斷進展的瀰漫性肺部疾病，發病率非常低，常因誤診為哮喘、慢性阻塞性肺部疾病、支氣管炎，所以實際發生率可能更高。

基本介紹

• 中文名：肺淋巴管肌瘤病
• 外文名：pulmonary lymphangiomyomatosis，PLAM

一、病因及常見疾病：

肺淋巴管肌瘤病病因不清，好發於育齡期女性。臨床常見症狀為反覆發作的氣胸、進行性呼吸困難、乳糜胸、咳嗽、咯血、胸痛等。PLAM患者中常伴有縱隔淋巴結腫大、腎血管平滑肌脂肪瘤、淋巴腺病、淋巴管肌瘤病、乳糜腹等腹和盆腔異常。以支氣管、細支氣管、肺泡間隔和肺血管、淋巴管周圍的不典型平滑肌細胞進行性浸潤為主要病理特徵。

二、鑑別診斷：

（一）小葉中心型肺氣腫：

在HRCT上多發低密度區，但無明確囊壁，且分布不均，另外小葉中心型肺氣腫由於低密度區在肺小葉中央，因此低密度區之中可見肺血管影，即小葉中央動脈，而PLAM囊狀影有明確均勻囊壁，病變分布均勻，血管影位於囊狀影邊緣處，結合發病年齡、性別等臨床因素有助於鑑別。

（二）郎罕細胞組織細胞增生症：

90%見於有規律之吸菸者。大多數患者在肺部HRCT上呈厚壁囊腫，同時有多髮結節、空洞結節，且其囊狀影以兩上肺分布為主，肺底部分布較少。一定時間內結節影逐漸出現空洞並向囊性病變進展，有別於PLAM。

（三）結節性硬化症（TSC）：

具有典型臨床“三聯征”即精神遲緩、抽搐和面血管神經瘤。當它侵犯肺時，與PLAM在影像學及病理上有共同之處，有報導認為淋巴管肌瘤病是結節硬化症的一種頓挫型。但其主要累及血管平滑肌而較少累及淋巴管，故乳糜胸罕見。

（四）支氣管囊狀擴張：

可呈囊狀影，但其通常沿支氣管樹分布，囊壁較厚，且肺外圍囊狀影少見，常同時可見擴張的呈軌道狀支氣管或擴張迂曲的分布狀管狀影，有時囊狀影可見氣液平面，這些表現明顯區別於肺淋巴管肌瘤病。

三、CT檢查：

臨床常見症狀為反覆發作的氣胸、進行性呼吸困難、乳糜胸、咳嗽、咯血、胸痛等。PLAM患者中常伴有縱隔淋巴結腫大、腎血管平滑肌脂肪瘤、淋巴腺病、淋巴管肌瘤病、乳糜腹等腹和盆腔異常。以支氣管、細支氣管、肺泡間隔和肺血管、淋巴管周圍的不典型平滑肌細胞進行性浸潤為主要病理特徵。

四、治療原則：

PLAM的治療現如今尚無成熟的意見，由於病例數少，很難進行臨床研究來確定某一種治療的效果。現如今一般認為PLAM與雌激素有一定的相關性。治療方面有如下選擇：（1）孕激素治療（2）雙側卵巢切除（3）三苯氧胺治療（4）減少雌激素釋放的激素。但這些治療方法的效果現如今尚缺乏足夠的證據。病情嚴重者可考慮肺移植。其他支持治療包括：氧療，如果肺功能可逆試驗陽性，可給予β2受體興奮劑；用肺炎及流感疫苗等預防肺部感染。