病因
當體內攝入超過消耗的熱量時,多餘的熱量可以以脂肪的形式儲存於體內。在達到相當的儲量時遂演變為肥胖。過度肥胖可造成心功能紊亂,發展為肥胖型心肌病。
臨床表現
1.症狀
輕、中度肥胖患者雖可出現心室肥厚,但一般不出現循環淤血的症狀。肥胖性心肌病患者可有較長的無症狀期,最早、最常見的症狀是運動後呼吸困難,端坐呼吸。這些症狀呈發作性,系由於舒張功能受損所致,患者的心排出量增高,心臟收縮功能正常,近期體重增加可導致症狀的加重。如果首次發作時心臟收縮功能正常,這些症狀可在10~15年內反覆發作、加重,其心臟收縮功能可一直長期保持相對良好。反之,如出現心功能減低,一般來說其預後差,但其病程尚不十分清楚。部分患者有呼吸暫停/換氣不足綜合徵,這部分患者中,除體循環和肺循環充血的症狀外,尚可伴有嗜睡、精神萎靡及定向障礙等,系由於中樞神經水腫引起。昏迷罕見,而猝死常見。在有右心功能不全時,可出現上腹不適、腹脹等。
2.體徵
心功能衰竭患者心臟聽診有時可聞及收縮期第四心音、第三心音以及肺動脈瓣第二心音亢進。頸靜脈雖充盈,但常難以觀察到。肺部常聞及捻發樣細濕囉音。幾乎每個過度肥胖者均可出現肝大、腹水以及雙下肢非凹陷性水腫。那些有呼吸暫停/換氣不足綜合徵的患者,可有發紺,常見發作性呼吸困難,也可有結膜充血、視網膜充血及視盤水腫等。
檢查
1.實驗室檢查
化驗檢查低氧血症,常伴有呼吸性酸中毒,但隨著循環淤血的改善,可有一定程度的好轉。
2.輔助檢查
(1)心電圖有電軸左偏,或右偏伴肺型P波,低電壓。循環充血反覆發作的患者,可出現心房顫動、心房撲動及各種傳導阻滯,傳導系統的脂肪浸潤及左房擴大為其病理基礎。那些有呼吸暫停/換氣不足綜合徵的患者,可有竇房結病變,如竇性停搏、竇房結傳出阻滯。
(2)X線胸片肥胖性心肌病的胸片可以正常,最多的表現是心臟擴大,肺部淤血。
(3)超聲心動圖80%~98%肥胖性心肌病患者,可以用經胸彩色都卜勒超聲心動圖(TTE)觀察其主要結構,70%的患者可進行完整的TTE檢查。由於心臟在胸腔內的位置與正常人有差異,有些“向上翹”,所以TTE檢查的聲窗較正常有所不同,劍下超聲圖像亦不理想。約半數患者,不能觀察到理想的心內膜面或測量射血分數。經食管超聲心動圖(TEE)應該能彌補TTE的不足,但尚無在過度肥胖患者套用TEE的報導。患者左室充盈壓增高。有人用都卜勒超聲研究,血壓正常的肥胖患者的過二尖瓣血流壓力減半時間較非肥胖的高血壓患者或正常人均延長,左室充盈峰值速度較對照組高。部分患者右室擴大、肥厚,右室收縮功能的研究較少,曾有報導肥胖患者右室功能降低,射血分數8%~22%。
診斷
重度肥胖者出現進行性氣急、端坐呼吸及下肢水腫,X線胸片示心臟擴大、肺部淤血時,可考慮肥胖性心肌病。以下診斷標準可參考。
診斷標準:①極度肥胖的患者;②心臟顯著增大(左心室更明顯),可有充血性心力衰竭;③左心室舒張末壓在靜息時接近正常值的上限,而運動時常升高;④隨體重明顯下降上述表現好轉。
鑑別診斷
肥胖的鑑別診斷
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原發性內分泌性改變
| 下丘腦-垂體性
| 可能為遺傳性
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高胰島素血症
| 下丘腦或垂體性腫瘤或
| 性幼稚-色素視網膜-多
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炎症病灶
| 指(趾)綜合徵
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類糖激素過多
| 腦部腫瘤或手術損傷
| Alsteom綜合徵
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原發性性腺功能降低
| 腦假性腫瘤
| 假性甲狀旁腺功能減退症
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原發性甲狀腺功能降低
| Emptyssella綜合徵
| Down綜合徵
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多囊卵巢綜合徵
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| 家族性肥胖
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治療
1.降低體重
是治療肥胖性心肌病最有效的長期治療方案。有效的減肥,許多心臟結構異常和血流動力學可以得到明顯的改善,血壓可降至較低水平,如果能維持1~3年,所有肥胖患者收縮壓和舒張壓似乎都會降低。隨著體重降低,患者血容量、心排血量及身體氧耗量降低,運動時心排血量及身體氧耗量也較減肥前降低。然而減肥後靜息及運動時心率、左室舒張末壓、肺血管楔壓、體循環血管阻力及肺動脈壓不降低。
應採取低熱量、低鹽限制飲食,以及適當的運動等措施,長期堅持可使體重逐漸降低。飢餓性限食一樣有效,但危險性大,一般不採用,嚴重的低熱量低鈉限制飲食和飢餓性限食可造成排鈉利尿及血容量減少,引起交感神經活性的降低,可導致那些血壓原本正常的患者發生體位性低血壓、頭暈、甚至暈厥。
2.對症治療
(1)控制心衰肥胖性心肌病患者出現急性充血性心衰,或嚴重的肺循環和體循環淤血時,套用利尿藥和給氧是緊急的處理方法。可用洋地黃製劑。套用血管擴張藥的經驗有限。急性處理還應該包括低鹽、限制飲食。
(2)控制心率如出現快速心房顫動、心房撲動可用洋地黃製劑控制心室率。應該強調,患者血清洋地黃水平與患者肌肉而非過度肥胖的體重有關。應注意監測血鉀水平,以防洋地黃類藥物中毒。根據左心功能狀態,考慮是否加用β受體阻滯藥或維拉帕米。
(3)控制嚴重的高血壓對改善高血壓肥胖患者的左室功能有益。
(4)抗凝治療靜脈血栓和肺栓塞有一定的發病率,對於那些無禁忌證的患者,預防性套用肝素治療尚無研究證實其療效。