股臀皮膚血管炎

概述

股臀皮膚血管炎(femoro-gluteal cutaneous vasculitis)是一種伴有股臀部皮疹的冷球蛋白血症和（或）冷纖維蛋白原血症的疾病，亦可能是寒冷性脂膜炎的一種亞型，屬於物理性皮膚病。

診斷依據

臨床表現

1、寒冷季節發病，夏季消退，好發於中青年女性，特別股屯肥胖者易見。

2、臨床表現分成多形紅斑型、青斑性血管炎型和紅斑結節型等。

①多形紅斑型：在股外上方和臀部發生豆大至指頭大、圓形、鮮紅色水腫性紅斑，中央呈黯紅或紫紅色，境界清楚，輕微隆起，可向周圍擴展增大而互相融合，對稱分布。

②青斑性血管炎型：皮疹青紫、黯紫紅或青褐色網狀斑，表面輕度糜爛，結痂、脫屑，中央具有淺瘢痕。

③紅斑結節型：局部皮膚發生黯紫色或紅褐色的紅斑或小結節，有時可見淡紅色豆大的斑塊。

實驗室檢查

抗補體實驗可呈陽性反應。皮膚免疫螢光檢查血管壁陰性。在伴發冷球蛋白血症者血冷球蛋白值常增高，血冷球蛋白分型可為IgG、IgA、IgM或IgG、IgM。有的患者HBsAg呈陽性反應，但肝功能正常。在伴發冷纖維蛋白原血症者冷血纖維蛋白原值常增高，CH50減低。

病理

真皮上部血管擴張，血管壁增厚，內皮細胞腫脹，示圍管性淋巴細胞和單核細胞浸潤。

鑑別診斷

需與下列皮膚病相鑑別：多形紅斑、冷球蛋白血症、冷纖維蛋白原血症、白細胞碎裂性血管炎、凍瘡。

治療方法

1、注意保暖，避免受寒。

2、有原發病時應及早治療。

3、可用維生素C、皮質類固醇或免疫抑制劑，如環磷醯胺等。

4、局部可作對症處理。