膽管癌是指源於肝外膽管包括肝門區至膽總管下端的膽管的惡性腫瘤。其病因可能與膽管結石、原發性硬化性膽管炎等疾病有關。臨床可採用手術治療、放射治療、化學治療等方法，但預後較差。
基本介紹
- 英文名稱：carcinoma of bile duct
- 就診科室：外科、腫瘤科
- 多發群體：50～70歲男性
- 常見病因：可能與膽管結石、原發性硬化性膽管炎等有關
- 常見症狀：無痛性進行性加重黃疸
- 傳染性：無
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,
病因
膽管癌的病因尚不清楚。可能與以下因素有關：
1.膽管結石
約1/3的膽管癌患者合併膽管結石，而5%～10%的膽管結石患者將會發生膽管癌，說明膽管長時間受結石刺激，上皮發生增生性改變，可能與膽管癌發生有關。
2.華支睪吸蟲
在東南亞，吃生魚感染肝吸蟲者導致膽道感染、膽汁淤滯、膽管周圍纖維化和膽管增生，是導致膽管癌發生的因素之一。吃富含亞硝酸鹽食物習慣的人群，更易誘發癌症。
3.膽管囊性擴張症
少數膽管囊性擴張症患者發生癌變。囊腫內結石形成、細菌感染，特別是由於匯合部發育異常導致胰液反流，是導致癌變發生的主要原因。
4.原發性硬化性膽管炎
有報導認為原發性硬化性膽管炎是膽管癌癌前病變。
臨床表現
1.黃疸
患者可出現黃疸，為逐漸加重的持續性黃疸，伴瘙癢和體重減輕。少數無黃疸患者表現為上腹部疼痛，有時伴發熱、腹部包塊。其他症狀有食欲不振、噁心嘔吐、乏力、消瘦。
2.二便異常
大便灰白，呈白陶土色，尿色深黃，如濃茶。
3.膽囊腫大
中段、下段膽管癌患者可觸及腫大的膽囊，但Murphy's征可能陰性；而肝門部膽管癌膽囊一般不腫大。
4.肝臟損害
肝功能失代償可出現腹水，或雙下肢水腫。腫瘤侵犯或壓迫門靜脈，可造成門靜脈高壓；晚期患者可並發肝腎綜合徵。
5.膽道感染
患者可合併膽道感染，感染細菌最常見為大腸桿菌、糞鏈球菌及厭氧性細菌。內鏡和介入放射性檢查可誘發或加重膽道感染，出現右上腹疼痛、寒戰高熱、黃疸，甚至出現休克。
6.膽道出血
如癌腫破潰可導致上消化道出血，出現黑便，大便潛血陽性、貧血。
檢查
1.實驗室檢查
血總膽紅素、直接膽紅素、鹼性磷酸酶和γ-谷胺醯轉移酶可顯著升高。轉氨酶一般輕度異常，這種膽紅素、轉氨酶升高不平衡現象有助於與病毒性肝炎相鑑別。凝血酶原時間延長。部分患者CA19-9、CEA可升高。
2.影像學檢查
影像學檢查可以有助於明確膽管癌的診斷，了解有無轉移灶及評估腫瘤可否切除。
（1）超聲顯像檢查
B超檢查簡便、快捷、準確、花費少，可發現：①肝內外膽管擴張；②顯示膽道的梗阻部位；③梗阻的性質。超聲檢查是梗阻性黃疸的首選檢查。
內鏡超聲可以避免腸氣的干擾，超聲探頭頻率高，可以更清晰、顯示肝外膽管腫瘤。它對中下段膽管癌和肝門部膽管癌的浸潤深度斷的準確性較高。還能判斷區域淋巴結有無轉移。引導下可以做直接膽道造影，也可以穿刺抽取膽汁測定CA19-9、CEA和做膽汁細胞學檢查。在超聲引導下還可以穿刺病變組織做組織學檢查；也可以抽取梗阻部位膽汁做脫落細胞檢查。
（2）經皮肝穿刺膽道造影（PTC）
PTC可清晰地顯示肝內外膽管樹的形態、分布和阻塞部位。該檢查是侵襲性的操作，術後出血和膽漏是較常見和嚴重的併發症。
（3）內鏡逆行膽胰管造影（ERCP）
ERCP不宜作為膽管癌的常規檢查，甚至是相對禁忌的。對高位膽管癌，經皮肝穿刺膽道造影可以顯示膽管癌的部位，也可以置放內支撐導管減黃。ERCP對下段膽管癌有診斷意義，有助於與十二指腸乳頭腫瘤、胰頭癌相鑑別。
（4）CT檢查
CT能較準確顯示膽管擴張和梗阻部位、範圍，對確定病變的性質準確性較高，三維螺旋CT膽道成像（SCTC）有代替PTC、ERCP檢查的趨勢。
（5）磁共振膽胰管成像（MRCP）
MRCP檢查，是一種無創傷性的膽道顯像技術。可以詳盡地顯示肝內膽管樹的全貌、腫瘤阻塞部位和範圍、有無肝實質的侵犯或肝轉移，是目前肝門部膽管癌理想的影像學檢查手段。
（6）核素顯影掃描
使用99m鎝EHIDA靜脈注射，然後用γ相機連續攝影，可獲得膽道的動態圖像，對病人無損害，方法簡單。
（7）選擇性肝動脈造影和門靜脈造影
主要目的是了解門靜脈及肝動脈與腫瘤的關係及受侵犯情況，幫助術前對腫瘤的可切除性做出評估。數字減影造影（DSA）可以顯示肝門部入肝血流與腫瘤的關係，對膽管癌的擴大根治術有意義。
診斷
膽管癌根據臨床表現即可考慮診斷。結合實驗室檢查和影像學檢查可進一步明確診斷。影像診斷的發展，為膽管癌診斷提供了有效的手段。
鑑別診斷
鑑別診斷首先考慮膽總管結石，其特點是發作性膽道不全性梗阻，伴有膽石性膽管炎特有的三聯症；而惡性梗阻性黃疸一般為持續性。膽總管下端的惡性腫瘤往往伴膽囊腫大，而結石性梗阻較少見。如果膽囊不腫大，臨床上應排除原發性膽管硬化、藥物性黃疸、慢性活動性肝炎等疾病。
治療
1.手術治療
膽管癌的治療原則是：早期病例以手術切除為主，術後配合放療及化療，以鞏固和提高手術治療效果。對於不能切除的晚期病例，應施行膽道引流手術，控制膽道感染，改善肝臟功能，減少合併症，延長生命，改善生活質量。
2.放射治療
外科手術切除是膽管癌惟一的根治性治療，輔助性放射治療只能提高患者的生存率，對於不可切除和局部轉移的膽管癌經有效的膽道引流後，放療可以改善患者的症狀與延長壽命。但是，膽管癌一直被認為屬於放射線不敏感的腫瘤。一般報導放射治療的中位生存期為9～12個月。
3.化學治療
膽管癌對化學治療並不敏感，膽管癌較其他胃腸道腫瘤例如結腸癌化療敏感性差。但化療可能緩解膽管癌所引起的症狀、改善患者生活質量，還可能延長存活期。
