肝前型門靜脈高壓症

病因

1.先天性畸形，如門靜脈主幹閉鎖、狹窄或門靜脈血管瘤樣變。

2.新生兒臍靜脈炎。

3.腹腔內感染，如闌尾炎、膽囊炎等。

4.門靜脈、脾靜脈附近的創傷引起門靜脈主幹血栓形成、門靜脈閉塞，門靜脈壓力升高。

5.肝動脈與門靜脈系統之間動靜脈瘺形成也可導致本病發生。

主要是脾大並有不同程度的脾功能亢進、食管靜脈曲張、嘔血、便血、腹水等。但其肝臟的硬度、大小及肝臟功能均正常。

1.脾大、脾功能亢進

所有患者均有不同程度的脾大，多呈中等度腫大，最大的脾臟下極可達盆腔，其硬度取決於門靜脈高壓持續時間。一般伴有脾功能亢進，臨床表現不同程度的貧血，血小板及白細胞計數明顯減少。

2.腹痛

常見於急性門靜脈系血栓形成患者，多為上腹部脹痛，以餐後為甚。

3.食管靜脈曲張合併破裂出血

曲張的食管-胃底靜脈一旦破裂，患者會發生大量嘔血、黑便。由於門靜脈壓力升高，凝血機制障礙及血小板減少等原因，出血常難以自行停止。

4.腹水

患者常有不同程度的腹水，表現為腹脹、尿量減少及尿液顏色深黃等。

5.其他症狀

消化不良、食慾缺乏等，偶見皮下出血點及其他出血症狀，患兒一般不發生肝性腦病。

1.實驗室檢查

白細胞和血小板計數明顯減少，可有貧血，多呈正細胞正色素性，少數呈正細胞低色素性。肝功能指標多正常或輕度異常。

2.影像學檢查

（1）X線鋇餐或胃鏡檢查：可發現食管-胃底靜脈曲張。

（2）都卜勒超聲檢查：①門靜脈乾及其主要分支的管腔顯示不清；②第一肝門處呈現蜂窩狀無回聲區，內有血流信號。

（3）CT及磁共振成像（MRI）：可見門靜脈阻塞性病變、脾大、腹水等。

3.經皮脾門靜脈造影

這是一種有創傷性的檢查方法，能迅速探查門靜脈系統，特別是對肝前型門靜脈高壓症更有診斷意義。通過該檢查可以確定門靜脈阻塞的部位，了解門-體靜脈的側支循環以及選擇可以利用的靜脈，同時可以進行脾髓壓及門靜脈壓力的測定，有助於病理定位診斷。

4.肝穿刺活檢

肝組織多無肝硬化表現，無假小葉形成。