聯合入路顱咽管瘤切除術

聯合入路顱咽管瘤切除術，對於巨大的顱咽管瘤，如瘤體擴及鞍隔上視交叉周圍及鞍後，向上侵入第三腦室阻塞室間孔，引起腦室擴大，經上述任何單一入路均難充分切除腫瘤，可採用上述兩種以上的聯合入路。

手術名稱

聯合入路顱咽管瘤切除術

分類

神經外科/顱內腫瘤手術/幕上腫瘤手術/顱咽管瘤手術

ICD編碼

07.7206

適應症

其中最常用者為Yasargil（1990）推崇的經翼點及經胼胝體聯合入路（combined pterional-transcallosal approach）。該法經翼點入路切除位於鞍隔上、鞍旁及鞍後的瘤塊，再經胼胝體-側腦室入路切除位於第三腦室及突入室間孔的腫瘤。此外，亦可根據瘤體生長情況及術者個人經驗，採用其他兩種以上的聯合入路。

術前準備

1.術前必須有正確的定位診斷。對病變的部位及與周圍結構的關係術前應詳加分析，以便選擇合適的手術入路，爭取獲得最好的顯露，儘可能地避開顱內重要結構，增加手術的安全性和爭取良好的效果。

2.皮膚準備，手術前1天先用肥皂及水洗淨頭部，手術當日晨剃光頭髮。也可在手術前夕剃頭。

3.手術當日晨禁食。可在手術前日晚灌腸，但有顱內壓增高時，應免去灌腸，以免引起病情突然惡化。

4.術前晚可給苯巴比妥0.1g口服，以保證安靜休息。術前1h再給苯巴比妥0.1g，阿托品0.4mg或東莨菪鹼0.3mg肌注。

麻醉和體位

多用全身麻醉，體位依術者選用的入路情況而定。

手術步驟

1.頭皮切口及骨瓣設計依選用的入路而定。一般儘量將幾種入路的頭皮切口納入到一個切口之內。以前述經翼點額顳部及經胼胝體聯合入路為例，可沿冠狀縫在髮際內做冠狀切口，將翼點入路與經胼胝體入路的跨中線額部入路骨瓣包括在內，以便分別經上述兩入路切除腫瘤。

2.手術中的注意事項和腫瘤顯露切除的步驟與其它徑路相同。

術中注意要點

1.顱咽管瘤與周圍神經組織尤其是垂體柄、下丘腦和第三腦室內壁粘連緊密，手術牽拉可造成損傷，鈣化的顱咽管瘤常與顱底動脈、視路等粘連緊密，故術中儘量採用銳性分離的方法，千萬不可勉強分離。有時寧可殘留一些腫瘤組織，以免造成嚴重損傷。

2.顱咽管瘤與下丘腦、垂體柄等結構粘連緊密，極易出現內分泌障礙，故手術前應注意調整內分泌功能紊亂，術中常規給予氫化可的松或地塞米松，以防止術後下丘腦水腫及內分泌功能失調。

3.顱咽管瘤的囊液中含有大量膽固醇結晶及化學性刺激物質，手術中流入腦室內或蛛網膜下腔可產生化學性腦膜炎，故應注意預防。一般在打開腫瘤囊壁前，應行穿刺抽吸減壓並用棉片妥善保護周圍腦組織，勿使囊液外溢。結束手術前，應反覆用生理鹽水沖洗。

4.囊性腫瘤的包膜應儘量於吸除囊液後切除；實質性瘤塊應分塊切除；鈣化性瘤塊分塊切除時應特別謹慎，因其常與頸內動脈、視神經、垂體柄等結構密切粘連，取瘤時勿使損傷。

5.手術野應注意止血，尤其在瘤床周圍，因其接近重要功能區，如發生術後血腫，則將招致嚴重後果。

術後處理

1.常規給予維持量的氫化可的松或地塞米松，並注意內分泌功能狀態，隨時給予糾正。

2.注意水電解質平衡，垂體柄與下丘腦損害極易造成水、電解質紊亂，應予糾正。

3.注意控制體溫，如有高熱（39℃以上）應予降溫，並輔以退熱劑。

4.下丘腦損害易致胃腸道出血，可予胃黏膜保護劑、雷尼替丁等預防。

5.由於顱咽管瘤囊液的刺激可引起蛛網膜下腔與腦室內的化學性反應，應於術後反覆腰穿，放出有刺激性的腦脊液。

併發症

1.視力損害 是顱咽管瘤全切或次全切除最主要的神經障礙。決定其能否恢復的主要因素是手術前視力損害的程度及持續時間的長短。一般手術前視力全部喪失超過1周者，即使手術未加重視路神經組織的損傷，也不易恢復。術前尚保留部分視力且為時不長者，如手術未加重，則術後視力視野損害多可逐漸恢復。

2.尿崩症 顱咽管瘤切除手術中，垂體柄及漏斗損傷或中斷的發生率較高，尿崩症的發生、治療與替代療法已成為術後處理的重要課題。手術後臨床觀察及動物實驗證實，垂體柄切斷後可出現3個時期：①即刻性多尿：在手術後數分鐘至數小時後出現，可持續數小時至數天，為神經垂體創傷性休克所致的抗利尿激素（ADH）釋放障礙的結果。②間歇期：術後第1～3天內尿量排出正常，可能由於下丘腦-垂體神經束壞死及退行性變，使貯存於神經組織內的ADH釋放，血ADH水平重新升高所致。此期用垂體後葉素進行替代治療需減量，以免造成體內ADH水平過高，引起反彈性水中毒，出現體內水分貯留、低滲血症、稀釋性低血鈉，造成嚴重的下丘腦與額葉水腫。因此，需結合血、尿滲透壓、尿比重與尿排出量，及時調節輸液量與ADH的替代治療。③永久性尿崩症：在手術後數日出現，由神經原退行性變達到神經核，使ADH分泌減少所致。

尿崩症的治療，主要使病人排尿量控制在每日3000ml以內。輕者可補充輸液，並給予噻嗪類藥物（如雙氫克尿塞等）。此藥為利尿劑而治療尿崩症，其原理尚不清楚，給藥後尿量可減少一半。此外尚可給予卡馬西平、氯磺丙尿（是一種降血糖藥，有抗利尿作用）等。如損傷較重則需給予垂體後葉素（天然加壓素）作為激素替代療法，效果較為確切，同時注意水、電解質平衡，防止鈉瀦留，限制鈉鹽入量，補充鉀鹽。症狀持續較久者，可給予長效尿崩停。近年還有經過改良的人工合成的加壓素類似物DDAVP（desamino-8-D-arginine vasopressin，簡稱彌凝），其作用較天然垂體後葉素作用大而持久，且無血壓升高等不良反應，早期可給予其靜脈滴注劑，一次給藥後效用可持續18h。病人清醒後可改為口服或鼻腔內噴霧，其藥量相當於靜滴的10倍。10%～15%的病人，垂體柄切斷後3年內可恢復，這可能與下丘腦視上核、室旁核內巨細胞又形成新的神經血管單位有關（Antunes，1979）。

3.垂體功能減退 嚴重者出現垂體功能低下危象，需根據病情，採取緊急的搶救措施。其中最主要的是腎上腺皮質功能減退，與手術密切相關。一般術前探查已有腎上腺皮質功能低下者，術前給予激素進行準備，術中給予補充。一般腦部手術後早期給予大劑量可的松作為手術應激療法，繼續3～4天，然後減至維持量且改為口服。這時給予大劑量激素，還可起到抗腦水腫的作用，可給予地塞米松或甲潑尼龍（methylprednisolone）。後者起效更迅速，15min即達血漿濃度高峰，且鹽皮質激素樣作用弱，短期使用時下丘腦-垂體-腎上腺軸無影響，較前者更適宜大劑量衝擊治療，待病情平穩後逐漸減量，且在腦水腫消退後不再為此繼續給藥。但對於垂體柄損傷或切斷的病人，則需持續給予適當維持量（相當每日氫化可的松10～30mg）作為替代治療，並在某些誘因（感染、疲乏等）侵襲時適當增加藥量，以免病勢加重。60%～80%垂體柄切斷的病人可發生甲狀腺功能低下，需用甲狀腺素替代治療。此外，年輕婦女及青春期男性還需給予促性腺激素的替代治療，以免其FSH、LH分泌不足而產生症狀（如婦女閉經、男子性功能低下等）。

4.下丘腦損害症狀 可表現多種多樣，如嗜睡、熱量代謝調節失常等。此外，對於經終板入路手術的病人，尤其在兒童及青年中，常於術後1～6個月出現中樞性食慾失常，表現為貪食等，可行激素及對症治療。