經額下入路顱咽管瘤切除術

手術名稱

經額下入路顱咽管瘤切除術

分類

神經外科/顱內腫瘤手術/幕上腫瘤手術/顱咽管瘤手術

ICD編碼

07.7202

適應症

經額下入路顱咽管瘤切除術適用於：

1.位於視交叉前方的（後置型視交叉）鞍隔上-視交叉前-腦室外型顱咽管瘤。

2.位於視交叉前方的鞍內-鞍隔上型顱咽管瘤而又不適於經蝶竇入路手術者（如腫瘤未達鞍底，垂體位於腫瘤下方或腫瘤為實質性、鈣化性成分較多者）。

禁忌症

1.本入路過去曾廣泛用於切除顱咽管瘤，故無絕對禁忌證。但由於經單側額下入路僅可暴露視交叉前方及一側視神經-頸內動脈間隙，故對於向外側擴展較多的顱咽管瘤及瘤體巨大者暴露欠佳，難以進行全切除。

2.對視交叉後方的（前置型視交叉）鞍上-腦室外型，及位於第三腦室內的顱咽管瘤，經此入路常不能發現腫瘤，需再向後方分離，改行經視交叉後終板入路方可發現。

術前準備

1.術前必須有正確的定位診斷。對病變的部位及與周圍結構的關係術前應詳加分析，以便選擇合適的手術入路，爭取獲得最好的顯露，儘可能地避開顱內重要結構，增加手術的安全性和爭取良好的效果。

2.皮膚準備，手術前1天先用肥皂及水洗淨頭部，手術當日晨剃光頭髮。也可在手術前夕剃頭。

3.手術當日晨禁食。可在手術前日晚灌腸，但有顱內壓增高時，應免去灌腸，以免引起病情突然惡化。

4.術前晚可給苯巴比妥0.1g口服，以保證安靜休息。術前1h再給苯巴比妥0.1g，阿托品0.4mg或東莨菪鹼0.3mg肌注。

麻醉和體位

手術多在全麻下進行。仰臥位，上身略抬高15°～30°，具體頭部位置常隨經顱入路不同而略異。一般經額下入路，頭略偏向對側15°～30°。頭低約15°，以利抬額葉及暴露蝶鞍部。

手術步驟

1.開顱

做右額開顱（如術者習慣用左手，亦可做左側）。有些神經外科醫生傾向於選擇損害較重側或腫瘤向鞍旁伸展較明顯的一側進行手術。

頭皮切口：頭皮切口依個人的習慣而有不同，但採用較多的是Frazier切口。近年來由於美容的目的，更多的作者主張採用髮際內冠狀切口，以免在面部遺留切口瘢痕。

打開骨瓣與切開硬腦膜：額部的骨瓣要儘量開得低些，直抵顱前窩底的前緣，但應根據X線所示的額竇大小設計骨瓣，儘量避免鋸開額竇，若額竇不慎被鋸開，則應按常規妥善處理。硬腦膜切口與眶上緣平行，其內、外端向前後剪開兩個輔助切口，形成“H”形，切口前方的硬腦膜瓣縫吊在骨膜上。

2.顯露腫瘤

顱咽管瘤的手術顯露應較垂體瘤更為廣泛，用自動腦牽開器抬起額葉進入鞍區後，在手術顯微鏡下開放視交叉池與頸內動脈池，顯示同側或雙側視神經、視交叉和其前方顱咽管瘤的鞍隔上部分。有時為了充分顯露，最好能打開側裂池根部，以顯露頸內動脈分叉部、大腦中動脈和大腦前動脈近端。若為向外側發展的顱咽管瘤，還應開放視神經-頸內動脈間隙，但由於本入路自身的限制，難以更廣泛地向外側顯露。

3.腫瘤切除

在開始切除腫瘤前，應首先分離腫瘤周圍視交叉池、視神經池與頸內動脈池的蛛網膜，保留蛛網膜下腔的間隙，以利於看清腫瘤的邊界。然後穿刺腫瘤的囊性部分，吸出囊液，用超聲吸引器或取瘤鉗分塊切除囊內的實質性瘤塊，使瘤體縮小，達到充分的腫瘤內減壓與視神經減壓。囊壁與周圍的神經及血管常緊密粘連，鈍性分離囊壁或過分用力牽拉常可造成周圍的神經損傷或動脈破裂，引起出血，故最好在仔細辨認腫瘤周圍邊界後，用顯微剪刀或鐮狀小刀銳性分離。鈣化的瘤塊常與頸內動脈、大腦前動脈等血管緊密粘連，切除時應格外小心。每次切取瘤塊不可過多，並注意保護供應視神經、視交叉與視束的小血管。大型顱咽管瘤的囊壁應分塊切除。分開腫瘤與視神經、視交叉及視束的粘連後，再向後上方分離到腫瘤上極與下丘腦。兩者間常有一薄層的神經膠質反應層，邊界清晰，較易分離。垂體柄多位於腫瘤的後外側，應仔細辨認，注意保持其完整性。對向鞍旁發展的腫瘤，則應於切除視交叉前方的瘤塊並使之獲得充分減壓後，調整手術顯微鏡的方向，經擴大的視神經-頸內動脈間隙，分離並切除位於視神經外側、頸內動脈下方的瘤塊。但由於本入路不能很好地顯露頸內動脈外側的間隙，對於後交通動脈、脈絡膜前動脈及動眼神經等顯露欠佳，使進入該間隙外側瘤體的全切除受到一定限制。

術後處理

1.術後嚴格記錄出入量，尿崩症是常見的併發症。如有尿崩者，可先給予雙氫克尿噻或氨苯蝶啶口服，3～5天后症狀可消失。嚴重者可給予垂體後葉素。同時還應注意血電解質變化，隨時予以糾正。

2.成人口服地塞米松10～30mg/d，2～3天后改用潑尼松5mg口服，每日3次。如垂體功能減退不明顯者，一般2周后停用。

3.預防上消化道出血。因下丘腦損傷或使用大量激素，術後消化道出血時有發生。頰骨人可有黑便，嘔吐咖啡樣物，甚至可能急性胃穿孔。遇有上述狀況應及時停用激素，給予鼻飼冰水加腎上腺素、雲南白藥等。靜脈給予維生素K。術後對可能有消化道出血傾向者，可預防性使用洛賽克靜滴。

4.對生長緩慢的兒童，可給予甲狀激素或生長激素促使兒童長高。

另外，放射性核素置入瘤內的內放射線治療近年也有發展。此法可使用立體定向手術，將198Au或32P注入瘤內治療腫瘤。

5.術後隨診觀察能力、視野改變，有助於判斷手術效果。

併發症

1.視力損害

是顱咽管瘤全切或次全切除最主要的神經障礙。決定其能否恢復的主要因素是手術前視力損害的程度及持續時間的長短。一般手術前視力全部喪失超過1周者，即使手術未加重視路神經組織的損傷，也不易恢復。術前尚保留部分視力且為時不長者，如手術未加重，則術後視力視野損害多可逐漸恢復。

2.尿崩症

顱咽管瘤切除手術中，垂體柄及漏斗損傷或中斷的發生率較高，尿崩症的發生、治療與替代療法已成為術後處理的重要課題。手術後臨床觀察及動物實驗證實，垂體柄切斷後可出現3個時期：①即刻性多尿：在手術後數分鐘至數小時後出現，可持續數小時至數天，為神經垂體創傷性休克所致的抗利尿激素（ADH）釋放障礙的結果。②間歇期：術後第1～3天內尿量排出正常，可能由於下丘腦-垂體神經束壞死及退行性變，使貯存於神經組織內的ADH釋放，血ADH水平重新升高所致。此期用垂體後葉素進行替代治療需減量，以免造成體內ADH水平過高，引起反彈性水中毒，出現體內水分貯留、低滲血症、稀釋性低血鈉，造成嚴重的下丘腦與額葉水腫。因此，需結合血、尿滲透壓、尿比重與尿排出量，及時調節輸液量與ADH的替代治療。③永久性尿崩症：在手術後數日出現，由神經原退行性變達到神經核，使ADH分泌減少所致。

尿崩症的治療，主要使病人排尿量控制在每日3000ml以內。輕者可補充輸液，並給予噻嗪類藥物（如雙氫克尿塞等）。此藥為利尿劑而治療尿崩症，其原理尚不清楚，給藥後尿量可減少一半。此外尚可給予卡馬西平、氯磺丙尿（是一種降血糖藥，有抗利尿作用）等。如損傷較重則需給予垂體後葉素（天然加壓素）作為激素替代療法，效果較為確切，同時注意水、電解質平衡，防止鈉瀦留，限制鈉鹽入量，補充鉀鹽。症狀持續較久者，可給予長效尿崩停。近年還有經過改良的人工合成的加壓素類似物DDAVP（desamino-8-D-arginine vasopressin，簡稱彌凝），其作用較天然垂體後葉素作用大而持久，且無血壓升高等不良反應，早期可給予其靜脈滴注劑，一次給藥後效用可持續18h。病人清醒後可改為口服或鼻腔內噴霧，其藥量相當於靜滴的10倍。10%～15%的病人，垂體柄切斷後3年內可恢復，這可能與下丘腦視上核、室旁核內巨細胞又形成新的神經血管單位有關（Antunes，1979）。

3.垂體功能減退

嚴重者出現垂體功能低下危象，需根據病情，採取緊急的搶救措施。其中最主要的是腎上腺皮質功能減退，與手術密切相關。一般術前探查已有腎上腺皮質功能低下者，術前給予激素進行準備，術中給予補充。一般腦部手術後早期給予大劑量可的松作為手術應激療法，繼續3～4天，然後減至維持量且改為口服。這時給予大劑量激素，還可起到抗腦水腫的作用，可給予地塞米松或甲潑尼龍（methylprednisolone）。後者起效更迅速，15min即達血漿濃度高峰，且鹽皮質激素樣作用弱，短期使用時下丘腦-垂體-腎上腺軸無影響，較前者更適宜大劑量衝擊治療，待病情平穩後逐漸減量，且在腦水腫消退後不再為此繼續給藥。但對於垂體柄損傷或切斷的病人，則需持續給予適當維持量（相當每日氫化可的松10～30mg）作為替代治療，並在某些誘因（感染、疲乏等）侵襲時適當增加藥量，以免病勢加重。60%～80%垂體柄切斷的病人可發生甲狀腺功能低下，需用甲狀腺素替代治療。此外，年輕婦女及青春期男性還需給予促性腺激素的替代治療，以免其FSH、LH分泌不足而產生症狀（如婦女閉經、男子性功能低下等）。

4.下丘腦損害症狀

可表現多種多樣，如嗜睡、熱量代謝調節失常等。此外，對於經終板入路手術的病人，尤其在兒童及青年中，常於術後1～6個月出現中樞性食慾失常，表現為貪食等，可行激素及對症治療。