耶格綜合症是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺體為主的慢性自身免疫性疾病，又稱為自身免疫性外分泌腺體病。
基本介紹
- 中文名：耶格綜合症
- 正文：耶格綜合症耶格綜合症是
- 遺傳基礎 ：在對免疫遺傳的研究測定
- 病毒感染：目前至少有三種病毒如E
主要表現為乾燥性角膜結膜炎、口腔乾燥症或伴發類風濕性關節炎等其它風濕性疾病，它可累及其他系統如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神經系以及肌肉、關節等造成多系統、多器官受損。 本病可以單獨存在，亦可出現在其他自身免疫病中，單獨存在者為原發性耶格綜合症，而繼發於類風濕性關節炎、系統性硬皮病、系統性紅斑狼瘡等其他自身免疫病者為繼發性耶格綜合症。 本病發病率高，多發於40歲以上女性。其病理機制主要是由於自身免疫的過度應答反應，造成外分泌腺體大量淋巴細胞、漿細胞浸潤，使腺體細胞破壞，功能喪失，從而出現一系列臨床症狀與表現。 耶格綜合症是一個全球性疾病，90%以上為女性，發病年齡大多為40—60歲的中老年，小兒較少。由於至今缺少統一的診斷標準，所以該病的患病率很不準確。一般估計為0.1%—0.7%。在美國，耶格綜合症的發病率僅次於類風濕關節炎。多年來，本病在我國一直較陌生，直至1980年以後才引起注意，並對其進行觀察、研究。國內經對萬餘人群的調查發現，該病患病率為0.29%—0.77%，說明在我國本病的患病率不低於類風濕關節炎0.3%～0.4%的發病率。臨床表現 耶格綜合症是一種慢性自身免疫性結締組織疾病，可發生於任何年齡，但以中年後發病居多，女性占90%以上，該病的發生與移傳，內分泌，病毒感染可能有關，確切病因尚不明。目前國內外現代醫學無有效治療藥物，公能對症處理，如眼乾用人工淚眼，口乾用人工唾液等。病人突發表現為眼乾，口鼻乾燥，重者無淚，無唾液，進食用水送，部分女性患者陰道乾燥，痛苦異常。病變常累及肺，肝，腎，胃腸，皮膚，關節及淋巴等，常繼發類風濕性關節炎，紅斑狼瘡，多發性肌炎，結節性動脈炎等，同時可並發慢性活動性肝炎，網狀細胞瘤等惡性淋巴瘤以及變應性血管炎。本病以口腔，眼乾燥和類風濕關節炎三聯症有二項存在就可確診實驗室檢查患者常有體液，細胞免疫異常，如血沉增速，血清丙種球蛋白，免疫球蛋白G顯著升高，補體低下等，疾病初期易被忽略，早期治療非常關健。耶格綜合症屬於中醫“燥症”範疇，症候表現以內燥為主，也有外燥表現。多因內熱津傷或久病精血內虧，或失血過多，或汗，吐，下後傷津液所致。因此我們把滋陰清熱，養血潤燥作為主要治療法則。病因(1)、自身免疫：耶格綜合症人體內檢測出多種自身抗體如抗核抗體、類風濕因子、抗RNP抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體等以及高球蛋白血症，反映了B淋巴細胞本身的功能高度亢進和T淋巴細胞抑制功能低下。另外，本病T淋巴細胞亞群的變化即抑制性T細胞減少，反映了細胞免疫的異常。 (2)、遺傳基礎：在對免疫遺傳的研究測定中，醫學家發現人類白細胞抗原中，HLA－DR3、B8與乾燥綜合徵密切相關，且這種相關又因種族的不同而不同，如西歐人與HLA－B8、DR3、DW52相關，日本人與HLA－DR53相關，這說明耶格綜合症有遺傳傾向。 (3)、病毒感染：目前至少有三種病毒如EB病毒、巨細胞病毒、HIV病毒被認為與耶格綜合症有關，EB病毒能刺激B細胞增生及產生免疫球蛋白。有醫學家在原發性耶格綜合症患者中的涎腺、淚腺、腎臟標本中檢測出EB病毒及其DNA基因。
淚腺、唾液腺等外分泌腺體為主的慢性自身免疫性疾病，又稱為自身免疫性外分泌腺體病。主要表現為乾燥性角膜結膜炎、口腔乾燥症或伴發類風濕性關節炎等其它風濕性疾病，它可累及其他系統如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神經系以及肌肉、關節等造成多系統、多器官受損。
耶格綜合症
淚腺、唾液腺等外分泌腺體為主的慢性自身免疫性疾病，又稱為自身免疫性外分泌腺體病。主要表現為乾燥性角膜結膜炎、口腔乾燥症或伴發類風濕性關節炎等其它風濕性疾病，它可累及其他系統如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神經系以及肌肉、關節等造成多系統、多器官受損。
耶格綜合症本病可以單獨存在，亦可出現在其他自身免疫病中，單獨存在者為原發性耶格綜合症，而繼發於類風濕性關節炎、系統性硬皮病、系統性紅斑狼瘡等其他自身免疫病者為繼發性耶格綜合症。
本病發病率高，多發於40歲以上女性。其病理機制主要是由於自身免疫的過度應答反應，造成外分泌腺體大量淋巴細胞、漿細胞浸潤，使腺體細胞破壞，功能喪失，從而出現一系列臨床症狀與表現。
耶格綜合症是一個全球性疾病，90%以上為女性，發病年齡大多為40—60歲的中老年，小兒較少。由於至今缺少統一的診斷標準，所以該病的患病率很不準確。一般估計為0.1%—0.7%。在美國，耶格綜合症的發病率僅次於類風濕關節炎。多年來，本病在我國一直較陌生，直至1980年以後才引起注意，並對其進行觀察、研究。國內經對萬餘人群的調查發現，該病患病率為0.29%—0.77%，說明在我國本病的患病率不低於類風濕關節炎0.3%～0.4%的發病率。臨床表現
耶格綜合症是一種慢性自身免疫性結締組織疾病，可發生於任何年齡，但以中年後發病居多，女性占90%以上，該病的發生與移傳，內分泌，病毒感染可能有關，確切病因尚不明。目前國內外現代醫學無有效治療藥物，公能對症處理，如眼乾用人工淚眼，口乾用人工唾液等。病人突發表現為眼乾，口鼻乾燥，重者無淚，無唾液，進食用水送，部分女性患者陰道乾燥，痛苦異常。病變常累及肺，肝，腎，胃腸，皮膚，關節及淋巴等，常繼發類風濕性關節炎，紅斑狼瘡，多發性肌炎，結節性動脈炎等，同時可並發慢性活動性肝炎，網狀細胞瘤等惡性淋巴瘤以及變應性血管炎。本病以口腔，眼乾燥和類風濕關節炎三聯症有二項存在就可確診實驗室檢查患者常有體液，細胞免疫異常，如血沉增速，血清丙種球蛋白，免疫球蛋白G顯著升高，補體低下等，疾病初期易被忽略，早期治療非常關健。耶格綜合症屬於中醫“燥症”範疇，症候表現以內燥為主，也有外燥表現。多因內熱津傷或久病精血內虧，或失血過多，或汗，吐，下後傷津液所致。因此我們把滋陰清熱，養血潤燥作為主要治療法則。病因(1)、自身免疫：耶格綜合症人體內檢測出多種自身抗體如抗核抗體、類風濕因子、抗RNP抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體等以及高球蛋白血症，反映了B淋巴細胞本身的功能高度亢進和T淋巴細胞抑制功能低下。另外，本病T淋巴細胞亞群的變化即抑制性T細胞減少，反映了細胞免疫的異常。
(2)、遺傳基礎：在對免疫遺傳的研究測定中，醫學家發現人類白細胞抗原中，HLA－DR3、B8與乾燥綜合徵密切相關，且這種相關又因種族的不同而不同，如西歐人與HLA－B8、DR3、DW52相關，日本人與HLA－DR53相關，這說明耶格綜合症有遺傳傾向。
(3)、病毒感染：目前至少有三種病毒如EB病毒、巨細胞病毒、HIV病毒被認為與耶格綜合症有關，EB病毒能刺激B細胞增生及產生免疫球蛋白。有醫學家在原發性耶格綜合症患者中的涎腺、淚腺、腎臟標本中檢測出EB病毒及其DNA基因。
