先天性耳前瘺管（congenital preauricular fistula ）是臨床常見的先天性外耳疾病，為第一、二鰓弓的耳廓原基在發育過程中融合不全的遺蹟，遺傳特徵為常染色體顯性遺傳。瘺管開口多位於耳輪腳前，少數可在耳廓之三角窩或耳甲腔部。先天性耳前瘺管分為單純型、感染型和分泌型。一般無症狀。按壓時可有少許稀薄粘液或乳白色皮脂樣物自瘺口溢出，局部感癢不適。無症狀或無感染者可不作處理。局部搔癢、有分泌物溢出者，宜行手術切除。
基本介紹
- 西醫學名：先天性耳前瘺管
- 英文名稱：congenital preauricular fistula
- 主要症狀：一般無症狀
- 主要病因：遺傳因素
- 傳染性：無傳染性
疾病分類,疾病病理,症狀與檢查,疾病治療,
疾病分類
先天性耳前瘺管分為單純型、感染型和分泌型。感染型占先天性耳前瘺管發病的82.58%，分泌型占3.87%，單純型占13.15%。其中單純型終生不發生感染，可不必手術。
疾病病理
先天性耳前瘺管是一種常見的常染色體顯性遺傳病，為胚胎時期形成耳廓的第1、2鰓弓的6個小丘樣結節融合不良或第1鰓溝封閉不全所致，國內抽樣調查，其發生率達1.2%，可一側或雙側發病，單側和雙側之比約為4:1。男女之比約為17:1。
瘺管的開口很小，多位於耳輪腳前部，其次為耳輪腳基部、耳前部。大多數可見於這3個部位，少數可在耳廓之三角窩或耳甲腔部。另一端為盲管。瘺管深淺長短不一，通常在1—1.5cm，可見分支，常見分支三處：上方一支有的擴展至耳輪內上約0.5cm處；另一支可延伸至耳輪腳；下方一支擴大呈囊袋，感染後的囊袋全被破壞，粘連纖維素或肉芽組織增生，其表皮往往呈暗紅色，有的深入耳廓軟骨內，有的可深展入外耳道深部，或向外到達乳突表面。管腔壁為復層鱗狀上皮，具有毛囊、汗腺、皮脂腺等。
病理肉眼觀，皮膚標本表面有瘺管口，瘺管為分支或彎曲盲管狀結構。管壁為纖維結締組織，內覆復層鱗狀上皮，或假復層纖維柱狀上皮，有時兩者兼有，或伴有慢性炎症。深部管壁內有的有彈力軟骨。外口為皮膚上一個小凹，擠壓可有少量白色皮脂樣物，有微臭。感染時，局部紅腫、疼痛、溢膿液，重者，周圍組織腫脹，皮膚可以潰破成多個漏孔。排膿後，炎症消退，可暫時癒合，但常反覆發作，形成疤痕，多見於耳屏前上方髮際附近，瘺管深長者，可影響耳道軟骨部及耳廓，一般不波及耳後溝及耳道骨部。
症狀與檢查
一般無症狀。按壓時可有少許稀薄粘液或乳白色皮脂樣物自瘺口溢出，局部感癢不適。
疾病治療
1、無症狀或無感染者可不作處理。
2、局部搔癢、有分泌物溢出者，宜行手術切除。
