耳廓畸形

簡介

耳廓畸形絕大部分都是由於先天性的原因引起的，如遺傳，母親懷孕期間受到梅毒、病毒，特別是風疹病毒的感染孕婦服用某些藥物或患有代謝性、內分泌紊亂等疾病，或接觸某些化學物質及放射線等，均可導致胎兒耳發育的畸形。

基本概況

耳廓畸形，有先天性也有後天性的，其中先天性原因引起的往往不單純是耳廓的畸形，還伴有外耳道、中耳及其他結構的異常。後天因素如耳廓外傷、感染等也可造成嚴重耳廓畸形，有的可以並發外耳道狹窄或閉鎖，但一般不伴有中耳畸形。

耳廓畸形的種類繁多，主要包括：

無耳，這種畸形相對少見，表現為一側或雙側沒有耳廓， 常伴有外耳道和中耳的畸形。

小耳，耳廓發育異常， 一般可分為三級。一級，耳廓較正常耳小， 形狀無明顯畸形，可伴有外耳道狹窄和中耳畸形；二級，耳廓無正常形態，可見條索狀皮贅，其下有軟骨，常伴外耳道完全閉鎖和中耳畸形，這種情形比較多見；三級，耳廓殘缺不全，呈不規則突起，除伴有外耳道和中耳畸形外，可有面神經和內耳的異常及頜面部的其他畸形，表現出面癱、神經性耳聾、下頜發育不良等。

副耳或多耳，除存在正常耳廓外，在耳屏前、頰部或上頸部有耳廓樣結構或皮贅存在，可伴有頜面部發育的異常。

招風耳，又叫扇風耳、扁平耳，耳廓明顯前傾，顱耳a(耳廓後面與頭顱側面的a度)增大，這種畸形對聽力無影響。

巨耳，耳廓過度發育，表現整個耳廓增大，或耳廓某一部分肥大。後者更多見。此外，還有貓耳、猿耳、隱耳等。

耳廓畸形可採用手術方法進行治療，手術年齡要根據不同情況來確定，如單純的副耳或多耳切除，應在學齡前手術，以免上學後同學們的議論對孩子造成心理創傷，不利於孩子身心健康。如果是雙側小耳或無耳，伴有外耳道及中耳畸形、聽力障礙者，也宜在學齡前手術；此時手術不止是矯治耳廓畸形，同時要提高聽力，如重建外耳道和處理中耳畸形，做鼓室成形。

這樣，一方面有利於上學後的學習，更重要的是有利於語言發育。如果是一側小耳畸形，另一耳聽力正常者，或雙耳廓畸形，有一耳或雙耳聽力正常者，手術可以推遲到15歲以後。因為e時手術患者能配合，加上其耳廓發育完全，醫生可以設計出大小合適的耳廓，而學齡前手術其耳廓大小一般只能以患兒父母的耳廓作模型進行重建和成形。

基本特徵

一、菜花耳：耳廓燒傷或外傷後、軟骨感染破壞，使軟骨攣宿增厚變形，捲曲一團，耳廓外形極不規則稱為菜花耳。對菜花耳的修復，如殘留的皮膚尚佳，可從耳前耳輪邊緣切開，仔細將軟骨剝離松解舒平，將增厚或骨化的軟骨及瘢痕組織徹底切除，然後植入一片彎曲的軟骨。

二、隱耳：又稱袋狀耳是較少見的先天性耳畸形，特點為除耳垂正常外耳前皮膚與顱側皮膚連成一片，耳廓軟骨結構基本正常但被埋在皮膚內不能正常突出，顱耳溝消失，提起或壓迫時可出現正常耳廓外形，放鬆後又縮回，有時有對耳輪上腳成角畸形和耳輪軟骨摺疊。

隱耳，是較少見的一種先天性耳郭畸形。可見於單側和雙側，男性多於女性。特點為除耳垂正常外，耳郭上半部埋入耳後皮下，無明顯耳後溝，耳郭軟骨結構基本正常或發育不良，埋在皮膚內不能正常突出。這種畸形可用手指將隱藏於皮下的軟骨輕輕提起復位，但鬆手後，被拉出的耳郭又自然回縮至原位，隱匿於皮下。隱耳的手術原則為將耳郭軟骨復位，做出顱耳溝。

三、招風耳：招風耳是一種較常見先天性性耳畸形，多見於雙側。特點為耳廓略大，上半部扁平，對耳輪發育不全，形態消失；而耳甲過度發育，耳舟與耳甲之間夾角大於150度(正常90度)。招風耳的整復手術一般宜歲後，雙側同時進行，雖然修複方法較多但均以修復對耳輪及其上腳，縮小耳甲腔為基本原則。

招風耳主要是由於舟甲角角度過大所致。表現為耳廓平坦，與顱骨近似直角，耳廓較大，不完全對移。對耳輪發育不全，耳甲深大，耳舟及對耳輪正常解剖形態消失，耳廓上半部扁平，舟甲角大於150°或完全消失。 正常成人耳廓上端與顱側壁距離不超過2cm，耳廓整體與顱側間夾角為30°。招風耳則表現為這一距離的超限，和夾角的擴大，約成90°。畸形多為兩側，輕重程度可不相同，或只見於一側。就診時常以男性為多，女性則因頭髮遮掩，具有一定隱蔽性。招風耳需要通過手術來矯正。

四、杯狀耳：又稱為捲曲耳或垂耳為較常見的先天性耳畸形，多發生於雙側。特點為耳輪緣緊縮，耳輪及耳廓軟骨捲曲和粘連、耳舟、三角窩狹小，嚴重者整個耳廓上部縮小、下垂，耳舟及對耳輪形態消失，整個耳廓呈管狀稱為舟狀耳。杯狀耳的修復一般在6歲以後進行，原則上要矯正三部分畸形，一是矯正捲曲或下垂的耳廓上部分，二是矯正整個耳輪長度的不足，三是重建對耳輪矯正耳甲畸形。

五、耳垂畸形：

(1)、耳垂裂的修復：耳垂裂多由暴力牽拉耳環所造成。修復時可將裂隙兩側緣全層切除，重新對位縫合，較為簡單且暫不能配帶耳環，需另行穿孔。

(2)、耳垂粘連的矯治：多由於燒傷或外傷後自行癒合引起。修復時應徹底松解疤痕使耳垂復位。

治療方法

耳廓畸形可採用手術方法進行治療，手術年齡要根據不同情況來確定，如單純的副耳或多耳切除，應在學齡前手術，以免上學後同學們的議論對孩子造成心理創傷，不利於孩子身心健康。若是雙側小耳或無耳，伴有外耳道及中耳畸形、聽力障礙者，也宜在學齡前手術;此時整形手術不止是矯治耳廓畸形，同時要提高聽力，如重建外耳道和處理中耳畸形，做鼓室成形。這樣，一方面有利於兒童上學後的學習，更重要的是有利於語言發育。如果是一側小耳畸形，另一耳聽力正常者，或雙耳廓畸形，有一耳或雙耳聽力正常者，手術可以推遲到15歲以後。因為那時手術患者能配合，加上其耳廓發育完全，醫生可以設計出大小合適的耳廓，而學齡前手術其耳廓大小一般只能以患兒父母的耳廓作模型進行重建和成形。

耳廓畸形的手術治療，主要有耳廓重建、附耳切除及招風耳的矯正。

耳廓重建有著悠久的歷史，耳廓重建往往需要某種材料作支架，以保證重建耳廓的外形。有的醫生選用患者自體肋軟骨，也有人使用矽膠塊來重建。自體肋軟骨因為是病人自身組織，無抗原性，容易塑形，術後一般無併發症。但因在胸壁上切口取軟骨，創傷相對較大，術後局部疼痛，痛苦相對大些。矽膠塊來源比較容易，亦易塑形，不需要另作切口。但矽膠作為一種異物置入組織常常引起一些不良反應，如傷口感染、切口不愈、支架裸露招致手術失敗，所以多數醫生採用病人自身軟骨作耳廓支架。但由於耳部很薄，且形狀複雜，再造的耳朵一般很難達到完美的形態。

耳前長了小肉贅，醫學上稱為附耳，是一種先天性發育畸形，可以用外科手術方法切除。此手術一般出血不多，傷口疤痕不明顯，手術後也很少復發。切除後對面容美觀有改善。這種手術由口腔頜面外科施行。

招風耳是常見的先天性外耳畸形，一般為雙側性，但左右兩側不一定完全對稱。正常耳廓與頭顱側面約成30o角，從後面看時，耳甲與頭顱約成90o角，耳甲與耳舟亦成90o角。如果是招風耳，耳甲與頭顱大致為90o角，但耳甲與耳舟之間的角度則大大增加，或完全成180o。因此，聳立在頭顱上，嚴重地影響了面部的美觀。矯正招風耳，首先要在耳後作縱形切口，以暴露出耳軟骨，並在軟骨上作兩條弧形切口，然後把兩側軟骨緣縫合，就會在耳外側面形成耳廓的形態，再切除耳甲的部分軟骨，最後在耳後切除多餘部分的皮膚。

哪些適合做耳垂畸形耳垂畸形矯正

先天性耳垂過大、過小，過長、過尖，耳垂裂，以及後天造成的耳垂缺損，耳垂裂傷等都可以進行耳垂整形手術，以獲得理想的耳朵形狀。需要注意的是，耳垂是瘢痕疙瘩好發的部位，如果是瘢痕體質，則應避免耳垂手術。

耳垂作為佩戴耳飾的部位，對儀容影響頗大，因此對要求耳垂整形或再造的病人，只要不是瘢痕體質皆可手術。

耳廓畸形矯正方法

1、預製耳後皮瓣法（Dieffenbach法）：適用於耳中段嚴重缺損者。

2、自體耳廓移植法：自體耳廓移植法（Nagel法）適用於小範圍的軟骨缺損。常採用對側正常耳廓或同側耳甲進行移植修復，通常可取得較滿意的效果。切取的耳廓組織寬度以不超過1.5cm為度。

3、耳廓推進縫合法：耳廓推進縫合（Antia法）適用於局限於耳輪部的較小的缺損修復。在缺損兩側設計切口，耳舟處切口僅切開前面軟骨，耳輪前角的三角瓣下端全層切開游離，上端保留顱耳溝皮膚，分別行推進靠近縫合。

4、直接耳後皮瓣法：以缺損部的耳廓後及乳突部的皮膚組織作為修復材料，以耳廓缺損緣為蒂設計皮瓣，皮瓣寬度應超過缺損緣的寬度，其長度視缺損的面積而定。因以缺損緣為蒂血供相對較差，皮瓣的長寬比例不要超過2：1。

5、耳甲腔皮膚軟骨瓣轉移法（Davis法）：以耳輪角為蒂，在耳甲腔處設計皮膚、軟骨島狀複合瓣。轉移修復耳上1/3。具體方法為沿耳甲腔邊緣切開皮膚和軟骨，在軟骨與耳後皮膚層之間游離複合。