病因
病因尚未確定,可能與遺傳、慢性光損害、營養障礙、中毒、免疫性疾病、心血管系統及呼吸系統等全身性疾病等有關。也可能是多種因素複合作用的結果。
臨床表現
本病分乾性與濕性兩型。
雙眼常同期發病且同步發展。本型的特點為進行性色素上皮萎縮,臨床分成兩期:
(1)早期(萎縮前期) 中心視力輕度損害,甚至在相當長時間內保持正常或接近正常。視野可以檢出5°~10°;中央盤狀比較暗點,用青、黃色視標更易檢出。180°;線靜態視野檢查0°;兩側各5°~10°;處視敏感下降。Amsler方格表檢查常為陽性。偶有大視或小視症。
(2)晚期(萎縮期) 中心視力嚴重損害,有虛性絕對性中央暗點。檢眼鏡下有密集或融合的玻璃膜
疣及大片淺灰色萎縮區。萎縮區境界變得清楚,其內散布有椒鹽樣斑點,亦可見到金屬樣反光。
萎縮性變性發病緩慢,病程冗長。早期與晚期之間漸次移行,很難截然分開。加之個體差異較大,所以自早期進入晚期時間長短不一,但雙眼眼底的病變程度基本對稱。
2.濕性老年性黃斑變性
本型的特點是色素上皮層下有活躍的新生血管,從而引起一系列滲出、出血、
瘢痕改變。臨床上分三期。
(1)早期(盤狀變性前期) 中心視力明顯下降,其程度因是否累及中心窩而異。Amsler方格表陽性。與病灶相應處能檢出中央比較暗點。
(2)中期(突變期) 此期主要特徵為黃斑部由於新生血管滲漏,形成色素上皮層和/或神經上皮層漿液或/和出血性脫離。視力急劇下降。
(3)晚期(修復期) 滲出和出血逐漸吸收並為
瘢痕組織所替代。此時視力進一步損害。眼底檢查見有略略隆起的團塊狀或形成不規則的白色斑塊(血腫吸收過程中呈紅黃色)。斑塊位於視網膜血管下方。在斑塊表面或其邊緣往往可見出血斑及色素斑。在部分病例,當出血及滲出被
瘢痕所替代之後,病變並不就此結束,而在
瘢痕邊緣處出現新的新生血管,再度經歷滲出、出血、吸收、
瘢痕的過程。如此反覆,使瘢痕進一步擴大。因此,這類患者的長期追蹤觀察是十分必要的。
檢查
OCT、螢光素眼底血管造影、吲哚菁綠脈絡膜造影等眼科專科檢查。
診斷
當臨床表現已趨明顯時,結合眼科各項檢查診斷並不困難。
鑑別診斷
在本病早期,特別是萎縮性型的早期,當與出現於視力正常的老年性玻璃膜
疣鑑別。其主要不同點除視功能外,前者玻璃膜
疣大小不一,相當密集,境界比較模糊,玻璃膜
疣之間雜有色素斑及脫色斑等色素紊亂。後者玻璃膜
疣稀疏,大小相仿,無色素紊亂。
濕性型在色素上皮層下發生血腫時,應與脈絡膜黑色素病例鑑別。最可靠的方法是螢光素眼底血管造影,血腫因背景螢光被遮蓋呈大片無螢光區。黑色素病因病體內新生血管滲漏而出現多湖狀強螢光斑。
濕性型單眼進入突變期,黃斑部有滲出及出血,特別是發病年齡較輕者,還要與中心性滲出性
脈絡膜炎鑑別。後者另眼無玻璃膜疣,病眼後部玻璃體中可以見到炎症細胞性混濁。
治療
1.抗氧化劑
口服維生素C、維生素E、Zn、葉黃素、玉米黃質可防止自由基對細胞的損害,保護視細胞,起到視網膜組織營養劑的作用。
2.抗VEGF治療
基於對CNV發病機理的認識,血管內皮細胞因子(VEGF)在絡膜新生血管(CNV)發生髮展中起到了軸心作用。Ranibizumab(Lucentis)是人源化重組抗VEGF單克隆抗體片段Fab部分,可結合所有檢測到的VEGF異構體,減少血管的滲透性並抑制CNV形成。使用方法為玻璃內注射。
3.雷射治療
用雷射所產生的熱能,摧毀黃斑區的異常新生血管。雷射光凝僅是為了封閉已經存在的新生血管,並不能阻止新的新生血管的形成,是一種對症治療。同時,雷射稍一過量,本身可以使
脈絡膜新生血管增生,且對附近的正常組織也產生損壞,視功能將受到大的影響,必須警惕。
4.經瞳溫熱療法(TTT)
此法是採用810nm波長的近紅外雷射,在視網膜上的輻射率為7.5W/cm2,穿透力強而屈光間質吸收少,使靶組織緩慢升溫10℃左右。
5.光動力療法(PDT)
是將一種特異的光敏劑注射到病人的血液中,當藥物循環到視網膜時,用689nm雷射照射激發光敏劑,從而破壞異常的新生血管,而對正常的視網膜組織沒有損傷。
6.手術治療
預後
為了更好的配合治療還應注意:
1.控制血壓在140mmHg/90mmHg以下。
2.化驗血糖,空腹血糖應控制在3.9~6.1mmol/L。
3.配戴深色眼鏡,減少光損傷。
4.禁止吸菸,儘量少飲酒。
5.少食高脂質物質,如動物內臟,減少患者老年性黃斑變性的危險因素。
預防
由於本病目前尚無特殊的治療方法,在早期有人認為內服鋅劑可以防止黃斑變性的進展,而抗氧化劑如維生素C、E可防止自由基對細胞的損害,保護視細胞,起到視網膜組織營養劑的作用,多數學者主張對滲出型者,應及早施行雷射光凝新生血管,以避免病情惡化。