病因
本病常因局部軟組織長期間歇性受壓引起,行動不便、長期臥床或長期坐輪椅為主要誘發因素。
臨床表現
缺血性筋膜炎多發生於行動不便、長期臥床或長期坐輪椅的老年人,女性多於男性。多數患者伴有糖尿病、嚴重關節炎、痛風、
肺纖維化、肝衰竭等。主要發生在軀體骨突起明顯的部位,如肩背部、胸壁、臀部及股骨大轉子。多表現為近期內迅速增大的無痛性腫塊,直徑一般小於10 cm,術前病程常在3周~6個月。因腫物位置深,界限不清,且體積通常較大,易被誤診為肉瘤。
檢查
1.病理檢查
病變位於深皮下組織內,境界不清,呈多結節狀,局部區域呈黏液水腫樣,部分患者可累及深部的骨骼肌或肌腱,或累及淺表的皮膚真皮層。
鏡下呈小葉狀,並大致顯示區帶性現象,區帶的中央由成片或寬頻狀的液化纖維素性壞死區組成,呈網狀、均質嗜伊紅色;壞死區周圍為增生性的纖維母細胞和薄壁小血管所形成的肉芽腫樣區域,間質疏鬆,常伴有不同程度的黏液樣至纖維
黏液樣變性。增生的纖維母細胞形態各異,並可見胞質呈嗜鹼性、核仁明顯的多邊形大細胞,類似
增生性筋膜炎中的節細胞樣細胞。增生性的血管多為擴張的薄壁小血管,其
內皮細胞多腫脹,血管周圍常圍繞增生的胖梭形纖維母細胞。部分區域的血管壁伴有不同程度的透明變性或見纖維素性沉著。
2.影像學檢查
B超可發現腫塊,位於表淺皮下居多;CT及MRI發現較大腫物,比較表淺的腫物常難以區分增生或腫塊。
診斷
診斷要點如下。
1.本病多發生於行動不便、長期臥床或長期坐輪椅的老年人,多發生在軀體骨突起明顯的部位,表現為近期內迅速增大的無痛性腫塊。
2.病理檢查可見組織有多結節性纖維素樣壞死、纖維化、脂肪組織黏液樣變性和
血管增生。壞死的特點為中心是液化性纖維素樣壞死、邊界清楚但不規則、壞死灶周圍是增生的毛細血管和纖維母細胞。
治療
可行手術切除病灶,本病是一種假肉瘤性纖維母細胞增生性病變,部分患者局部切除後會復發,主要是由術後局部組織繼續受壓而引起的反覆退變及修復所致。
預後
大多數患者局部切除可治癒,預後良好。