繼發於嚴重肝疾患的棘紅細胞增多症

症狀體徵

大多數慢性肝臟疾病患者有輕、中度的貧血，而在少數患者，尤其是在肝臟疾患的終末期，貧血可迅速加重，常伴有肝功能迅速惡化，黃疸加深，出現肝性腦病，或消化道大出血，患者常在短期內死亡。

用藥治療

理論上脾切除能顯著改善棘刺紅細胞溶血性貧血，但多數患者肝臟疾患嚴重，因此極少考慮手術。主要治療原發病。

飲食保健

合理膳食。

預防護理

肝病早期給予積極治療，控制病情的發展。

病理病因

見於嚴重的肝臟疾病。

疾病診斷

繼發於肝臟疾患的棘刺紅細胞溶血性貧血要與以下疾患相鑑別：①Zieve綜合徵：與肝臟脂肪變及高三醯甘油血症相關的一過性溶血；②酒精中毒引起的一過性口形紅細胞溶血；③棘形紅細胞溶血：見於伴有嚴重低磷血症和低鎂血症的營養不良性肝臟疾病患者；④與脾大相關的輕度球形紅細胞溶血。

檢查方法

實驗室檢查：

1.外周血可見到少量靶形紅細胞，可見許多棘刺紅細胞(可達10%～60%)。貧血呈正細胞正色素貧血，血小板及白細胞可減少。

2.肝功能損害的相關實驗室檢查。

其他輔助檢查：

根據臨床表現、症狀、體徵選擇做B超、CT、MRI，心電圖、X線及生化等檢查。

併發症

目前暫無相關資料

預後

預後不良。

發病機制

正常紅細胞膜內游離(即非酯化)膽固醇和磷脂的含量相等，紅細胞膜內和血漿中游離膽固醇不斷交換，處於動態平衡，而膽固醇酯則不能相互交換。在嚴重肝臟病的患者，血漿游離膽固醇和磷脂的比率增高，過多的游離膽固醇滲入紅細胞膜中，使膜內游離膽固醇含量增高。棘刺紅細胞形成的機制不清，推測可能是滲入紅細胞膜內的大量游離膽固醇積聚於脂質雙層，使膜表面擴張，形成不規則外形及靶形紅細胞，選擇性地更多聚集在外層，降低外層脂質的流動性，同時使紅細胞的變形性減低。這類紅細胞經過脾臟時被進一步修飾，去除一些膜，使形態趨於球形，並形成刺狀突起，最終變成棘刺細胞。棘刺紅細胞易被脾臟扣留而破壞。