網狀組織發育不全一種先天性免疫缺陷疾病,其特徵是骨髓和淋巴系統均未發育,以致患兒呈貧血,中性粒細胞顯著缺少。
基本介紹
- 西醫學名:網狀組織發育不全
- 主要症狀:骨髓和淋巴系統均未發育,貧血
- 主要病因:伴白細胞低下的聯合免疫缺陷病
- 傳染性:無傳染性
一種伴白細胞低下的聯合免疫缺陷病。本病極為罕見,可能與常染色體遺傳有關。其特徵是骨髓和淋巴系統均未發育,以致患兒呈貧血,中性粒細胞顯著缺少。我國僅有1例報導,國外有7例報導,全都在出生後一歲內死於感染。
網狀組織發育不全一種先天性免疫缺陷疾病,其特徵是骨髓和淋巴系統均未發育,以致患兒呈貧血,中性粒細胞顯著缺少。
網狀組織發育不全一種先天性免疫缺陷疾病,其特徵是骨髓和淋巴系統均未發育,以致患兒呈貧血,中性粒細胞顯著缺少。...
重度聯合免疫缺陷病(SCID)、Swiss型無丙球蛋白血症、胸腺淋巴組織發育不良和網狀組織發育不全是一組重型免疫缺陷病。其特點是先天性和遺傳性B淋巴細胞和T淋巴細胞...
(五)網狀組織發育不全(reticulardysgenesis)這是一種伴白細胞低下的SCID,1959年首次描述一對同卵雙生男嬰,他們的血和骨髓中完全缺如淋巴細胞和粒細胞。我國於1983...
如骨髓多能造血幹細胞發育不全;有的為常染色體或伴性染色體隱性遺傳所致,如SCID...網狀組織發育不全是SCID的最重型。其特點是T、B系統免疫缺陷與嚴重粒細胞缺乏。...
嚴重聯合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型無丙球蛋白血症、胸腺淋巴組織發育不良和網狀組織發育不全是一種重型免疫缺陷病。其特點...
4.網狀組織發育不全伴有先天性白細胞缺乏症 本病極罕見。病兒初生後即發病,胸腺、全身淋巴結、扁桃體、腸集合淋巴結皆不發育或發育不良,周圍血中淋巴細胞極度減少...
皮膚彈性過度是先天性結締組織發育異常導致皮膚彈性過強的遺傳性疾病,又稱埃勒斯-當洛綜合徵、先天性結締組織發育不全綜合徵。此病表現有皮膚彈性過度,脆性增加,輕微...
網狀組織發育不全伴先天性白細胞缺乏症中性粒細胞減少伴免疫球蛋白異常血症免疫性中性粒細胞減少症兒童慢性良性中性粒細胞減少症感染所致中性粒細胞減...