經蝶竇入路顱咽管瘤切除術

經蝶竇入路顱咽管瘤切除術屬神經外科/顱內腫瘤手術/幕上腫瘤手術/顱咽管瘤手術，適用於單純鞍內型或（和）向蝶竇內侵蝕生長的囊性或實質性顱咽管瘤，鞍內型合併小的向鞍上發展的囊性顱咽管瘤。

手術名稱

經蝶竇入路顱咽管瘤切除術

分類

神經外科/顱內腫瘤手術/幕上腫瘤手術/顱咽管瘤手術

ICD編碼

07.7201

適應症

經蝶竇入路顱咽管瘤切除術適用於：

1.單純鞍內型或（和）向蝶竇內侵蝕生長的囊性或實質性顱咽管瘤。

2.鞍內型合併小的向鞍上發展的囊性顱咽管瘤。

禁忌症

1.鼻部感染或慢性鼻竇炎，黏膜水腫充血，術後易發生顱內感染。

2.未滿成年或蝶竇氣化不佳呈甲介型者，如必須採用經蝶竇入路則應在X線電視透視監視下，用微型鑽磨開蝶鞍前方的骨質。

3.蝶竇氣化過度，視神經與頸內動脈可暴露在蝶竇黏膜下，術中易致損傷。

4.冠狀位CT掃描見鞍上與蝶鞍內的瘤塊呈啞鈴狀，示鞍隔口較小，經蝶竇手術不易達到鞍上，且鞍內瘤塊切除後，鞍上瘤塊不易在顱內加壓時降入鞍內。

5.鞍上瘤塊較大或向顱前、中、後窩擴展。

6.腫瘤的鞍上部分較大，且視力視野損害嚴重，經蝶竇手術不能進行充分視神經減壓，術後視力視野恢復不如經顱顯微手術。

7.鞍上型顱咽管瘤侵入蝶鞍內，但未達鞍底且垂體位於腫瘤下方者，如經蝶竇入路手術，切開鞍底硬腦膜後，首先看到正常垂體，難以發現腫瘤，而鞍內廣泛探查又可加重垂體功能障礙者。

術前準備

1.影像學檢查 CT及MRI掃描，明確病變與蝶鞍的情況。

2.手術前數日讓病人反覆進行鼻腔內沖洗，或定期滴入抗生素溶液。手術前1天剪除鼻毛，並進行清洗，滴入抗生素溶液。

麻醉和體位

手術在全麻下進行。病人取半坐位，上半身抬高30°～45°，後仰25°，右旋15°～30°，使病人左耳屏靠近左肩。術者位於病人右側，麻醉師位於病人左側，氣管的麻醉插管固定在病人左口角，以便擴大右側口腔的手術操作空間。病人咽腔內填塞濕紗條以防術中誤吸。由於手術中經常使用X線電視透視機與手術顯微鏡，故應合理安置其位置，以免互相干擾。一般X線電視透視機放在病人頭端，並於術前以蝶鞍為中心調好X線球管的水平投照方向，電視屏放在術者的對面，使其抬頭就能看到電視螢幕。

手術步驟

1.唇下或鼻部切口，進入蝶竇、蝶鞍的方法與“經蝶竇垂體腺瘤切除術”相同。

2.見到鞍底硬腦膜後，如為鞍內型顱咽管瘤，常見硬腦膜膨隆，表面呈藍黑或深綠色。用細針穿刺可抽得黃色、棕褐色、綠色或黑色液體，粘稠度不一，囊液內含膽固醇結晶，即可確定診斷。切開硬腦膜後，稍加分離便可到達瘤壁，穿破後有大量囊液流出。囊壁光滑，腫瘤呈薄膜狀與周圍組織粘連，有的部分可見實質性或鈣化的瘤結。如腫瘤較小或位於垂體內，可儘量剝下瘤壁，將腫瘤全部摘除。如腫瘤較大，瘤壁常與周圍硬腦膜及鞍隔粘連，整個蝶鞍幾乎全被瘤囊占據，或從鞍底見到瘤囊上極突破鞍隔伸至鞍隔上方。囊液吸空後，可見實質與鈣化的瘤結緊貼囊壁之上，對之僅可稍加清除。腫瘤囊腔不予充填，鞍底骨窗不予修補，使腫瘤復發時囊液流入蝶竇。Laws（1980）還主張在瘤腔內置入小矽膠管，另端放在蝶竇內或埋於鼻中隔黏膜下，以利其向蝶竇及鼻腔引流。手術中不可在鞍隔上方過度剝離，以免撕破鞍上池蛛網膜使腦脊液流入瘤腔內。一旦發生此種情況，則瘤腔必須用肌塊或脂肪填塞，鞍底骨窗修補，以免發生腦脊液鼻漏。但填塞和修補後，腫瘤一旦復發，需考慮其他治療。

術後處理

1.腦室內置引流管者，術後應保持正常顱力，留置24～48小時後拔除。

2.術後嚴格記錄出入量，尿崩症是常見的併發症。如有尿崩者，可先給予雙氫克尿噻或氨苯蝶啶口服，3～5天后症狀可消失。嚴重者可給予垂體後葉素。同時還應注意血電解質變化，隨時予以糾正。

3.成人口服地塞米松10～30mg/d，2～3天后改用潑尼松5mg口服，每日3次。如垂體功能減退不明顯者，一般2周后停用。

4.預防上消化道出血。因下丘腦損傷或使用大量激素，術後消化道出血時有發生。頰骨人可有黑便，嘔吐咖啡樣物，甚至可能急性胃穿孔。遇有上述狀況應及時停用激素，給予鼻飼冰水加腎上腺素、雲南白藥等。靜脈給予維生素K。術後對可能有消化道出血傾向者，可預防性使用洛賽克靜滴。

5.對生長緩慢的兒童，可給予甲狀激素或生長激素促使兒童長高。

另外，放射性核素置入瘤內的內放射線治療近年也有發展。此法可使用立體定向手術，將198Au或32P注入瘤內治療腫瘤。

7.術後隨診觀察能力、視野改變，有助於判斷手術效果。

併發症

1.視力損害 是顱咽管瘤全切或次全切除最主要的神經障礙。決定其能否恢復的主要因素是手術前視力損害的程度及持續時間的長短。一般手術前視力全部喪失超過1周者，即使手術未加重視路神經組織的損傷，也不易恢復。術前尚保留部分視力且為時不長者，如手術未加重，則術後視力視野損害多可逐漸恢復。

2.尿崩症 顱咽管瘤切除手術中，垂體柄及漏斗損傷或中斷的發生率較高，尿崩症的發生、治療與替代療法已成為術後處理的重要課題。手術後臨床觀察及動物實驗證實，垂體柄切斷後可出現3個時期：①即刻性多尿：在手術後數分鐘至數小時後出現，可持續數小時至數天，為神經垂體創傷性休克所致的抗利尿激素（ADH）釋放障礙的結果。②間歇期：術後第1～3天內尿量排出正常，可能由於下丘腦-垂體神經束壞死及退行性變，使貯存於神經組織內的ADH釋放，血ADH水平重新升高所致。此期用垂體後葉素進行替代治療需減量，以免造成體內ADH水平過高，引起反彈性水中毒，出現體內水分貯留、低滲血症、稀釋性低血鈉，造成嚴重的下丘腦與額葉水腫。因此，需結合血、尿滲透壓、尿比重與尿排出量，及時調節輸液量與ADH的替代治療。③永久性尿崩症：在手術後數日出現，由神經原退行性變達到神經核，使ADH分泌減少所致。

尿崩症的治療，主要使病人排尿量控制在每日3000ml以內。輕者可補充輸液，並給予噻嗪類藥物（如雙氫克尿塞等）。此藥為利尿劑而治療尿崩症，其原理尚不清楚，給藥後尿量可減少一半。此外尚可給予卡馬西平、氯磺丙尿（是一種降血糖藥，有抗利尿作用）等。如損傷較重則需給予垂體後葉素（天然加壓素）作為激素替代療法，效果較為確切，同時注意水、電解質平衡，防止鈉瀦留，限制鈉鹽入量，補充鉀鹽。症狀持續較久者，可給予長效尿崩停。近年還有經過改良的人工合成的加壓素類似物DDAVP（desamino-8-D-arginine vasopressin，簡稱彌凝），其作用較天然垂體後葉素作用大而持久，且無血壓升高等不良反應，早期可給予其靜脈滴注劑，一次給藥後效用可持續18h。病人清醒後可改為口服或鼻腔內噴霧，其藥量相當於靜滴的10倍。10%～15%的病人，垂體柄切斷後3年內可恢復，這可能與下丘腦視上核、室旁核內巨細胞又形成新的神經血管單位有關（Antunes，1979）。

3.垂體功能減退 嚴重者出現垂體功能低下危象，需根據病情，採取緊急的搶救措施。其中最主要的是腎上腺皮質功能減退，與手術密切相關。一般術前探查已有腎上腺皮質功能低下者，術前給予激素進行準備，術中給予補充。一般腦部手術後早期給予大劑量可的松作為手術應激療法，繼續3～4天，然後減至維持量且改為口服。這時給予大劑量激素，還可起到抗腦水腫的作用，可給予地塞米松或甲潑尼龍（methylprednisolone）。後者起效更迅速，15min即達血漿濃度高峰，且鹽皮質激素樣作用弱，短期使用時下丘腦-垂體-腎上腺軸無影響，較前者更適宜大劑量衝擊治療，待病情平穩後逐漸減量，且在腦水腫消退後不再為此繼續給藥。但對於垂體柄損傷或切斷的病人，則需持續給予適當維持量（相當每日氫化可的松10～30mg）作為替代治療，並在某些誘因（感染、疲乏等）侵襲時適當增加藥量，以免病勢加重。60%～80%垂體柄切斷的病人可發生甲狀腺功能低下，需用甲狀腺素替代治療。此外，年輕婦女及青春期男性還需給予促性腺激素的替代治療，以免其FSH、LH分泌不足而產生症狀（如婦女閉經、男子性功能低下等）。

4.下丘腦損害症狀 可表現多種多樣，如嗜睡、熱量代謝調節失常等。此外，對於經終板入路手術的病人，尤其在兒童及青年中，常於術後1～6個月出現中樞性食慾失常，表現為貪食等，可行激素及對症治療。