絨毛淋巴細胞的脾淋巴瘤(SplenicLymphomawithVillousLymphocytes,SLVL)是一種克隆性B淋巴細胞增殖性疾病,以脾大和外周血有絨毛狀淋巴細胞為其特徵。
目的,方法,結論,討論,
目的
進一步認識淋巴源性腫瘤的超微結構形態改變的特徵。
方法
對一組淋巴源性腫瘤(包括急性淋巴細胞白血病、B細胞-慢性淋巴細胞白血病、大顆粒淋巴細胞白血病、T細胞-幼淋巴細胞白血病、毛細胞白血病、伴絨毛淋巴細胞脾淋巴瘤、白血病-淋巴瘤、多發性骨髓瘤)在透射電鏡(TEM)下觀察其形態改變並進行了分析。結果：部分疾病具有獨特的超微結構形態改變，一些光鏡下難以區別的疾病有可能得到鑑別，TEM對某些瘤細胞的識別有獨到之處。
結論
TEM檢查對淋巴系統腫瘤的診斷是一有用的工具。
討論
淋巴源性腫瘤起源於不同分化階段的T、B淋巴細胞，具有多種不同的臨床表現和生物學特性，形態學上往往表現出一定程度的多形性，這是由於淋巴細胞不是單一的群體，又可在抗原作用下發生分化的緣故，因而給這類疾病的診斷帶來困難。超微檢查可較為客觀、準確地顯示亞細胞結構，有助於診斷和鑑別診斷。
某些淋巴系統腫瘤具備獨特的超微結構形態特徵已被公認。如，CLL以成熟一致的小淋巴細胞為特徵，N/C比高，染色質聚集，細胞器簡單。PLL細胞較大，染色質中度聚集，有一突出的囊泡狀的核仁。MM以分化不等的漿細胞為主，粗面內漿網是骨髓瘤細胞最具特徵的細胞器，數量多而有多種形態和排列。
超微檢查有助於識別來自不同B淋巴細胞白血病的細胞，如光鏡下難以區別的HCL和SLVL細胞。SLVL是一種罕見的原發於脾臟的慢性B淋巴細胞增殖性疾病，以脾大和外周血中有絨毛淋巴細胞浸潤為特徵。本病由Melo等於1987年提出，國外報導約100餘例，國內於1994年見首例報導〔2〕。典型的絨毛淋巴細胞介於HCL和CLL細胞之間，其特徵性表現是胞漿有細小的微絨毛突起，加上N/C高，染色質濃密，易誤診為HCL或CLL。本文結果提示，藉助TEM，可以將SLVL與HCL區別開。SLVL淋巴細胞的絨毛突起具有獨特的形態特徵，且細胞漿內不會出現RLCs等HCL的重要改變。RLCs雖非HCL的特異性改變，但在約半數病例中出現〔3〕，且見於較多的HCL細胞內，故仍具有較高的診斷價值。至於CLL淋巴細胞，TEM下較少淋巴細胞可見絨毛狀突起。
通過對細胞器水平的病變的識別，確認某些瘤細胞，如LGLL。近年來LGLL作為一種獨立的亞型已獲得公認。第4屆MIC協作組會議建議用LGLL代替T-CLL〔4〕。本例患者為老年男性，因腹脹、左上腹部包塊半年收住院。體檢發現淺表淋巴結、脾臟明顯增大，外周血淋巴細胞增高，免疫標記符合T細胞亞型。TEM證實光鏡下淋巴細胞胞漿中的嗜苯胺藍顆粒是由平行排列的微管束組成的顆粒結構(PTA)。Robert等〔5〕報導4例LGLL患者，每例至少75%以上的細胞胞漿中可見這種電子緻密包涵體，而8例B-CLL患者不到2%的淋巴細胞含有PTAs，因此PTAs常被作為LGLL的形態學特徵提及。然而PTAs亦見於正常人、紅斑狼瘡、類風濕、惡性腫瘤和其他淋巴增殖性疾病患者的淋巴細胞〔6〕，但陽性細胞比例通常很低。PTAs的性質尚不明確，White(1972)推測這種含PTAs的淋巴細胞可能是某一亞型的淋巴細胞的擴張或是細胞生命周期中的某一特殊階段
