結節性脆發病由於毛乾發育缺陷，在某些激發因素，如燙髮、染髮或不適當的梳理等，即可引起頭髮結節或折斷。可發生於任何年齡，女性多見。臨床表現為毛幹上有1～2個結節，少數患者可有較多地結節。患者可不易察覺，若較多地頭髮受累，則頭髮變脆，易折斷。
基本介紹
- 英文名稱：trichorrhexis nodosa
- 就診科室：皮膚科
- 多發群體：女性
- 常見病因：毛乾發育缺陷
- 常見症狀：毛幹上有1～2個結節，少數可有較多結節。不易察覺，若較多頭髮受累，則頭髮變脆，易折斷。
病因,臨床表現,鑑別診斷,治療,
病因
有人認為本病與遺傳代謝性疾病有關，尤其是精氨酸琥珀酸酶缺乏，尿中精氨酸琥珀酸增多的患者易患本病。全身系統性疾病、感染或營養缺乏等因素也可能與本病有關。由於毛乾發育缺陷，在某些激發因素，如燙髮、染髮或不適當的梳理等，即可引起頭髮結節或折斷。
臨床表現
該病可發生於兩性任何年齡，但以女性多見，有分析認為與女性留長髮和喜歡美發有關。臨床表現為毛幹上出現1個或數個黃白或灰白色小結節，結節處毛乾皮質破裂，顯微鏡下似一對掃帚相對嵌接。如果散在的頭髮受累，患者一般不易察覺；若較多的頭髮受累，則頭髮變脆，易折斷。因瘙癢性皮膚病導致的本病，患者的陰毛或其他部位的毛髮也可以出現上述表現。尿中精氨酸琥珀酸增多的患兒，還可以並發精神發育遲緩和癲癇。
本病分為先天性和獲得性兩型：
1.先天性結節性脆發症
分為兩種亞型：
（1）單純性先天性結節性脆發症 受累的毛髮廣泛，較易出現毛髮稀少。往往出生時毛髮正常，而在出生會幾月內，毛髮出現斷裂，留下長短不一的斷髮，嚴重者甚至出現局部脫髮。
（2）伴智力障礙和精氨酸琥珀酸尿症的先天性結節性脆發症 這是一種少見的綜合徵，由於精氨酸琥珀酸酶缺乏，精氨酸琥珀酸在血液和腦脊液中積聚，並從尿液中排出。此型患兒的毛髮改變為出生時毛髮外觀正常，但在出生1年後出現毛髮乾燥、脆弱、容易糾集成結。
2.獲得性結節性脆發症
毛髮異常比較局限，常繼發於其他毛髮異常，如Menkes捲髮綜合徵、假念珠狀發、套疊性脆發病、毛髮硫營養障礙症、Netherton綜合徵；也可由機械性損傷引起，如日光、梳洗、電吹風、燙髮、染髮等。對於易感人群，即使每日梳理頭髮的微小損傷也可能引起發病。持續搔抓也可引起獲得性結節性脆發症。
根據不同的生化或生理缺陷和毛髮角蛋白基因的缺陷，獲得性結節性脆發症有3種臨床亞型：
（1）近端結節性脆發症 是最常見的類型，患者幾乎均為黑人，可發生在任何年齡，無明顯性別差異，許多患者有家族性”短髮”。臨床表現為頭髮非常脆弱，頭髮長出頭皮幾毫米即折斷，似緊貼頭皮被剪去。頭皮任何部位均可受累，但很少累及整個頭皮。掃描電子顯微鏡檢測顯示：整個毛乾直到折斷處，毛小皮均較完整。
（2）遠端型結節性脆發症 見於高加索人和東方人種，多為毛小皮機械性損傷的結果。臨床上表現為頭髮長出頭皮10～15cm處可見白點，常被誤認為頭皮屑。顯微鏡下發現，這些白點為典型的結節性脆發症的折斷處。由於結節發生於毛髮的遠端，因此不會形成斑禿樣的脫髮。由於毛小皮反覆受到損傷，毛小皮進行性減少和破壞。掃描電子顯微鏡檢測顯示受累毛髮的毛小皮明顯受損，有的毛小皮完全脫落，有的大部分被撕裂，有些毛小皮雖然仍然存在，但已明顯受到了損失，最終導致結節性脆發症的毛髮折斷。
（3）局限型結節性脆發症 結節性脆發症偶爾只發生於小片範圍內，如頭皮、鬍鬚等部位。毛髮一般無明顯的機械性損傷和化學性損傷等病史。發生在頭皮時，邊界非常清楚，受累區只有幾厘米，與周圍頭髮相比，病變處毛髮顯得暗淡、無光澤。仔細檢查可見沿著毛乾有許多小白點。如鬍鬚或髭受累，很容易見到白點。局部可有紅斑和苔蘚化。有時本型也可見於拔毛癖的患者。
