組織細胞吞噬性脂膜炎

1980年Winklemann等首先提出組織細胞吞噬性脂膜炎的病名，為良性的組織細胞增生性疾病，其特徵是全身觸痛性多發性皮下結節、高熱、肝脾腫大、全血細胞減少、出血、血凝異常。本病是由具有吞噬活性的組織細胞浸潤皮下脂肪組織引起的脂膜炎，常有多器官受累，出現皮下結節、發熱、全血細胞減少、出血、肝腎功能衰竭等。

基本介紹

• 英文名稱：Histiocytic  Cytophagic Panniculitis ；Cytophagic Histiocytic Panniculitis 
• 就診科室：風濕免疫科 
• 常見發病部位：腹部及下肢和臀部等處皮膚，肝脾及淋巴結和關節，肝、腎等
• 常見病因：造血系統疾病或感染
• 常見症狀：皮下結節、發熱、全血細胞減少、出血、肝腎功能衰竭等

病因

本病的病因仍未確定，一般認為可能與造血系統疾病或感染有關。多數學者認為本病的發生與微生物感染尤其是病毒感染有關。曾有合併急性EB病毒感染的報導，亦有人認為本病與惡性組織細胞增生病有許多相似之處，認為可能是一個變異型。

臨床表現

早期表現為反覆發作的觸痛性皮下結節或斑塊，小似黃豆，大如手掌，境界清楚，中等硬度，表面呈淡紅或淺褐色，可有鱗屑，自覺疼痛或壓痛。可發生壞死和潰瘍，皮膚損害可任發全身各處，主要分布於腹部及下肢和臀部，亦可見於面頸、軀幹等處，稍後可出現紫斑或口腔黏膜糜爛或潰瘍，與Weber-Christian病的損害極為相似。系統性損害為常伴症狀，可有肝脾及淋巴結腫大，出現黃疸、漿膜炎、關節痛。病程中常伴有發熱，多為高熱，可引起全血細胞減少，肝腎功能障礙。待發展後期損害嚴重時，可肝、腎功衰竭，形成瀰漫性血管內凝血（DIC）和外周出血，包括消化道、呼吸系統及泌尿系統出血，常因多系統衰竭而死亡。

診斷

多見於下肢的觸痛性皮下結節，伴有發熱、肝脾腫大、全血細胞減少，組織學上可見具有吞噬活性的“豆袋狀”細胞，可以確診。

治療

尚無良好治療辦法。皮質激素療效不顯著，早期可控制症狀，但易復發。環孢素A對本病有一定療效，可單獨使用，亦可聯合皮質激素衝擊療法或CHOP化療方案，可使病情得到一定改善。有報導稱，脾切除可達到短期改善的目的。

預後

病程可持續6個月～10年，預後不良。