紅蝴蝶瘡病

紅蝴蝶瘡病，是一種可累及全身多臟器的自身免疫性疾病

基本介紹

• 別稱：紅斑狼瘡
• 中醫病名：紅蝴蝶瘡病
• 就診科室：外科
• 常見發病部位：皮膚損害，多為慢性局限性
• 常見病因：免疫性疾病

紅蝴蝶瘡是一種可累及全身多臟器的自身免疫性疾病。多見於15—40歲女性。臨床常見類型為盤狀紅蝴蝶瘡和系統性紅蝴蝶瘡。其特點是盤狀紅蝴蝶瘡好發於面頰部，主要表現為皮膚損害，多為慢性局限性；系統性紅蝴蝶瘡除有皮膚損害外，常同時累及全身多系統、多臟器，病變呈進行性經過，預後較差。本病相當於西醫的紅斑狼瘡。

病因病機

總由先天稟賦不足，肝腎虧虛而成。因肝主藏血，腎主藏精，精血不足，虛火上炎，兼因腠理不密，日光曝曬，外熱入侵，熱毒人里，二熱相搏，瘀阻脈絡，內傷於臟腑，外傷於肌膚而發病。熱毒蘊結肌膚，上泛頭面則面生盤狀紅蝴蝶瘡；熱毒內傳臟腑，瘀阻於肌肉、關節，則發系統性紅蝴蝶瘡。在系統性紅蝴蝶瘡病程中，或因熱毒熾盛，燔灼營血，阻隔經絡，則可引起急性發作而見高熱，肌肉酸楚，關節疼痛；或邪熱漸退，則又多表現為低熱，疲乏，唇乾舌紅，盜汗等陰虛火旺、肝腎不足證候；或因肝氣鬱結，久而化火，而致氣血凝滯；或因病久氣血兩虛而致心陽不足；但病程後期每多陰損及陽，累及於脾，以致脾腎陽虛，水濕泛濫，膀胱氣化失權而見便溏溲少，四肢清冷，下肢甚至全身浮腫等症。在整個發病過程中，熱毒熾盛之證可相繼或反覆出現，甚或表現為熱毒內陷，熱盛動風。本病病情常虛實互見，變化多端。

診斷

一、盤狀紅蝴蝶瘡多見於20—40歲左右的女性，男女之比約1：3，家族中可有相同患者。皮損好發於面部，尤以兩頰、鼻部為著，其次為頭項、兩耳、眼瞼、額角，亦可發於手背、指側、唇紅部、肩胛部等處。初為針尖至扁豆大小或更大微高起的鮮紅或桃紅色斑，呈圓形或不規則形。境界清楚，邊緣略高起，中央輕度萎縮，形如盤狀，表面覆有灰褐色的，粘著性鱗屑，鱗屑下有角質栓，嵌入毛囊口內，毛囊口多開，猶如篩孔，皮損周圍有色素沉著，伴毛細血管擴張。兩頰部和鼻部的皮損可相互融合，呈蝶形外觀。黏膜亦可累及，主要發生在唇部，表現除鱗屑紅斑外，甚至可發生糜爛潰瘍。一般無自覺症狀，進展時或日光曝曬後，可有輕度瘙癢感，少數患者可有低熱、乏力及關節痛等全身症狀。部分患者的皮損可同時或相繼在顏面、頭皮、手背、足跖等多處部位發生，此稱之為播散性盤狀紅蝴蝶瘡。先天稟賦不足的盤狀紅蝴蝶瘡患者，約有1%一5%可轉變為系統性紅蝴蝶瘡或繼發皮膚癌變。

本病呈慢性經過，患部對日光敏感，春夏加重，入冬減輕，病程中不破潰，亦難自愈，消退後遺留淺在性瘢痕。

二、系統性紅蝴蝶瘡多見於青年及中年女性，男女之比約為1：10。

本病早期表現多種多樣，症狀多不明顯，初起可單個器官受累，或多個系統同時被侵犯：常表現為不規則發熱，關節疼痛，食慾減退，伴體重減輕，皮膚紅斑等。

（一）皮膚、黏膜損害約80%的患者出現對稱性的皮損，典型者在兩頰和鼻部出現蝶形紅斑，為不規則形，色鮮紅或紫紅，邊界清楚或模糊，有時可見鱗屑，病情緩解時紅班消退，留有棕色色素沉著，較少出現萎縮現象。皮損發生在指甲周圍皮膚及甲下者，常為出血性紫紅色斑片，高熱時紅腫光亮，時隱時現。發生在n．唇者，則為下唇部紅斑性唇炎的表現。皮損嚴重者，可有全身泛發性多形性紅斑、紫紅斑、水皰等，口腔、外陰黏膜有糜爛，頭髮可逐漸稀疏或脫落。手部遇冷時有雷諾氏現象，常為本病的早期症狀。

（二）全身症狀

1．發熱一般都有不規則發熱，多數呈低熱，急性活動期出現高熱，甚至可達40℃—41℃。

2．關節、肌肉疼痛約90%的患者有關節及肌肉疼痛，關節疼痛可侵犯四肢大小關節，多為遊走性，軟組織可有腫脹，但很少發生積液和潮紅。

3．腎臟損害幾乎所有的系統性紅蝴蝶瘡皆累及腎臟，但有臨床表現的約占75%，腎臟損害為較早的、常見的、重要的內臟損害，可見到各種腎炎的表現，早期尿中有蛋白、管型和紅白細胞，後期腎功能損害可出現尿毒症、腎病綜合徵表現。

4．心血管系統病變約有1乃的病人有心血管系統的病變，以心包炎、心肌炎、心包積液較常見。有時伴發血栓性靜脈炎、血栓閉塞性脈管炎。

5．呼吸系統病變主要表現為胸膜炎和間質性肺炎，出現呼吸功能障礙。

6．消化系統病變約有40%患者有噁心嘔吐、腹痛腹瀉、便血等消化道症狀。30%病人有肝臟損害，呈慢性肝炎樣表現。

7．神經系統病變神經系統症狀多見於後期，可表現為各種精神、神經症狀，如抑鬱、失眠、精神分裂症樣改變，嚴重者可出現抽搐、症狀性癲癇。

8．其他病變淋巴系統可累及，表現為局部或全身淋巴結腫大，質軟無壓痛。累及造血系統見貧血、全血細胞減少。另外，約有20%病例有眼底病變，如視乳頭水腫、視網膜病變。

三、實驗室檢查

（一）一般檢查血常規呈中度貧血，約56%的患者白細胞及血小板減少，血沉加快，尿中有蛋白及紅、白細胞和管型，蛋白電泳白蛋白減少，丁球蛋白，a2球蛋白增多，白球蛋白比倒置。

（二）免疫學檢查

1．狼瘡細胞陽性率在60%左右，但特異性低。

2．抗核抗體檢查，陽性率在90%以上，其中抗雙鏈DNA抗體特異性高，陽性率為95%，效價與病情輕重成正比：其他如抗Sm抗體、抗SS—A抗體、抗SS—B抗體陽性率為30%左右。

3．補體及免疫複合物檢查，循環免疫複合物升高，血清總補體及C3，C4均降低，尤以C3下降顯著。

4．狼瘡帶試驗檢查，用直接螢光免疫法在患者皮膚和真皮連線處檢查，可見免疫球蛋白和補體沉積，呈顆粒狀、球狀或線條狀排列的黃綠色螢光帶，在系統性紅蝴蝶瘡的正常皮膚暴露部位陽性率為50%一70%，皮損部位高達9096以上，診斷意義較大。

鑑別診斷

一、風濕性關節炎關節腫痛明顯，可出現風濕結節，抗風濕因子大多為陽性，無系統性紅蝴蝶瘡特有的皮膚改變，紅斑狼瘡細胞及抗核抗體檢查陰性，對光線不敏感。

二、類風濕性關節炎關節疼痛，類風濕因子大多陽性，查不到狼瘡細胞，無紅蝴蝶瘡特有的皮損，可有關節畸形。

三、皮肌炎多於面部開始，皮損為以雙眼瞼為中心的紫藍色水腫性紅斑，多發性肌炎症狀明顯，肌酶、尿肌酸含量異常。

辨證論治

一、內治法

（一）熱毒熾盛相當於系統性紅蝴蝶瘡急性活動期，面部蝶形紅斑，色鮮艷，皮膚紫斑；伴高熱，煩躁口渴，神昏譫語，抽搐，關節肌肉疼痛，大便乾結，小便短赤；舌紅絳，苔黃膩，脈洪數或細數。

辨證分析：熱毒熾盛，邪在氣分，故見高熱，煩躁口渴；熱擾營血，血熱損絡，外溢於肌膚，則有紅斑、紫斑；熱毒消灼陰血，筋失濡養，則有關節肌肉疼痛；熱毒內攻於心，或逆傳心包，神不守舍，則有神昏譫語；熱極動風，則抽搐；大便於結、小便短赤、舌紅絳、苔黃膩、脈洪數或細數為熱毒熾盛之象。

治法：清熱涼血，化斑解毒。

方藥：犀角地黃湯合黃連解毒湯加減。高熱神昏者，加安宮牛黃丸以清熱解毒，或服紫雪丹以熄風鎮痙，或服至寶丹以芳香醒腦。

（二）陰虛火旺斑疹暗紅；伴有不規則發熱或持續性低熱，手足心熱，心煩無力，自汗盜汗，面浮紅，關節痛，足跟痛，月經量少或閉經；舌紅，苔薄，脈細數。

辨證分析：邪熱漸退，陰精虧耗，陰虛火旺，故見斑疹暗紅，不規則發熱或持續性低熱，手足心熱，心煩，自汗盜汗；陰虧氣耗，則無力；虛火上炎，則面浮紅；肝腎不足，則關節疼，足跟痛，月經量少或閉經；舌紅、苔薄、脈細數為陰虛火旺之象。

治法：滋陰降火。

方藥：六味地黃丸合大補陰丸、清骨散加減。

（三）脾腎陽虛面色無華，眼瞼、下肢浮腫，胸脅脹滿，腰膝酸軟，面熱肢冷，口乾不渴，尿少或尿閉；舌淡胖，苔少，脈沉細。

辨證分析：脾腎陽虛，故見面色無華：水濕泛濫，則眼瞼、下肢浮腫；水飲停聚胸脅，則胸脅脹滿；脾腎陽虛，肝腎不足，則腰膝酸軟；虛陽上浮，則面熱肢冷；氣不化津，津不上承，則口乾不渴；脾腎陽虛，氣化不利，則尿少或尿閉；舌淡胖、苔少、脈沉細為脾腎陽虛之象。

治法：溫腎壯陽，健脾利水。

方藥：附桂八味丸合真武湯加減。

（四）脾虛肝旺皮膚紫斑，胸脅脹滿，腹脹納呆，頭昏頭痛，耳鳴失眠，月經不調或閉經；舌紫暗或有瘀斑，脈細弦。

辨證分析：情志內傷，肝鬱氣滯，久而化火，故見皮膚紫斑；肝鬱之滯，則胸脅脹滿；肝鬱犯脾，脾虛失運，則腹脹納呆；肝旺上擾，則頭昏頭痛，耳鳴失眠；肝失疏泄，熱邪灼陰，陰血不足，則月經不調或閉經；舌紫暗或有瘀斑、脈細弦為脾虛肝旺之象。

治法：健脾清肝。

方藥：四君子湯合丹梔逍遙散加減。

（五）氣滯血瘀多見於盤狀局限型及亞急性皮膚型紅蝴蝶瘡。紅斑暗滯，角栓形成及皮膚萎縮；伴倦怠乏力；舌黯紅，苔白或光面舌，脈沉細。

辨證分析：氣滯血瘀，故見紅斑暗滯，角栓形成；瘀滯不去，肌膚失常，則皮膚萎縮；病久氣血兩虛，則伴倦怠乏力；舌黯紅、苔白、脈沉細為氣滯血瘀之象。

治法：疏肝理氣、活血化瘀。

方藥：逍遙丸合血府逐瘀湯加減。

二、外治法

皮損處塗白玉膏或黃柏霜，每天1—2次。

其他療法

1．昆明山海棠片，每片50mg，每次2—4片，口服，每天3次；雷公藤總甙製劑按每天每公斤體重1—1．2mg，分2—3次口服；青蒿浸膏片，每片0．3g，每天30—45片，分2—3次口服；複方金蕎片，每片0．6G每天16—24片，分3次口服。

2．對急性發作或重型病例，宜選用皮質類固醇激素、免疫抑制劑等進行中西醫結合治療。

預防與調攝

1．避免日光曝曬，夏日應特別重視避免陽光直接照射，外出時應戴遮陽帽或撐遮陽傘，也可外搽避光藥物。

2．避免感冒、受涼，嚴冬季節對暴露部位應適當予以保護，如戴手套、穿厚襪及戴口罩等。

3．避免各種誘發因素，對易於誘發本病的藥物如青黴素、鏈黴素、磺胺及避孕藥等應避免使用，皮損處忌塗有刺激性的外用藥。

4．忌食酒類等刺激性食品；有水腫者應限制鈉鹽的攝取；注意加強飲食營養，多食富含維生素的蔬菜、水果。

5．注意勞逸結合，加強身體鍛鍊，避免勞累，病情嚴重者應臥床休息。

治療進展

1．雷公藤雷公藤為衛矛科雷公藤屬植物，又名斷腸草，藥用部分為根、莖、葉、花。主要成分有生物鹼，二萜內酯、三萜內酯、甙類、糖類、有機酸、揮髮油等。性涼，味苦。辛；有大毒，功效：祛風除濕，消腫止痛，通經活絡，解毒殺蟲。藥理研究表明，雷公藤有抗炎、免疫抑制、抗腫瘤、改善心功能、降低外周血流的阻抗、抗凝、解熱鎮痛等作用。有關雷公藤治療本病的臨床研究報導頻多，如秦萬章使用雷公藤治療本病103例，有效率為91．2%；李志銘用雷公藤提取物T甲片治療本病12例，緩解4例，有效7例，無效1例。上海、雲南用雷公藤治療本病的總有效率為70%一91。2%。輕型可單用雷公藤，重型合用激素，可使關節疼痛、發熱，乏力等改善，皮損消退，受損的肝、腎等內臟功能好轉，可使白細胞、血紅蛋白、血小板升高，紅細胞沉降率及粘蛋白下降，紅斑狼瘡細胞轉陰，抗核抗體滴度下降或轉陰，補體升高，免疫球蛋白及T淋巴細胞、B淋巴細胞功能好轉。雷公藤為劇毒藥物，文獻記載一日誤用去皮根30g，每次服用15g，即有中毒的可能；若用其嫩芽，一次口服7個即可致死。故須嚴格掌握適應症、禁忌症，控制用量。雷公藤的毒副作用主要有消化道反應，如噁心嘔吐、腹痛腹瀉、便血、食管下部燒灼感等，月經紊亂，皮膚黏膜反應，影響造血系統，對心、肝，腎功能的影響及蓄積作用等，這些毒副作用多發生於給藥早期或用量過大時，一旦發現中毒，可採取洗胃、催吐、導瀉，以儘量減少毒物的吸收；同時，予以飲濃茶或蛋清以保護胃黏膜，輸液，糾酸，對症支持療法等，並用甘草汁或綠豆甘草湯內服以解毒。

使用雷公藤有一個重要的問題，就是停茵後病情出現“反跳”。這與皮質類固醇激素相似，當雷公藤斷藥或由於中毒而停藥數天后，病情會出現反跳，恢復到治療前的水平，甚至更嚴重，所以對雷公藤和皮質類固醇激素同用的病人，不能兩藥同時減量，應根據病情，或先後或交替減量，以儘量減少、減輕反跳現象。

2．昆明山海棠為與雷公藤同科屬植物。其臨床功效與雷公藤相似，對系統性紅蝴蝶瘡皮損及關節疼痛療效較好。

3．青蒿青蒿為菊科一年生草本植物青蒿和黃花蒿的全草。性寒，味苦、辛。功能：清熱，解暑，除蒸，生髮，黑髮。主要成分為揮髮油和青蒿素等。藥理研究表明，生藥及青蒿素可抑制瘧原蟲發育，具有高效、速效、低毒、用法簡便等優點，另有抑制真菌及螺旋體的作用。臨床上用來治療盤狀紅蝴蝶瘡取得較好療效，如莊國康用青蒿治療盤狀紅蝴蝶瘡68例，基本消退率達60%，總有效率為90%。實驗研究證明，青蒿素具有免疫抑制作用。

4．狼瘡丸由金銀花、連翹、丹參、赤芍、蒲公英、白鮮皮、桃仁、紅花、蜈蚣等17味中藥組成，每丸9G。王促英等用狼瘡丸治療本病，日服2次，持續3—5年，有效率85%，若與激素聯合運用，有效率達92%。實驗證明，狼瘡丸有抑制急慢性變態反應性炎症、抑菌、促纖溶等作用。

結語

紅蝴蝶瘡相當於西醫的紅斑狼瘡。其特點是盤狀紅蝴蝶瘡好發於面頰部，主要表現為皮膚損害，多為慢性局限性；系統性紅蝴蝶瘡除有皮膚損害外，常同時累及全身多系統、多臟器，病變呈進行性經過，預後較差：本病應與風濕牲關節炎、類風濕性關節炎、皮肌炎相鑑別，熱毒熾盛證，治宜清熱涼血，化斑解毒，方用犀角地黃湯合黃連解毒湯加減；陰虛火旺證，治宜滋陰降火，方用六味地黃丸合大補陰丸、清骨散加減；脾腎陽虛證，治宜溫腎壯陽、健脾利水，方用附桂八味丸合真武湯加減；脾虛肝旺證，治宜健脾清肝，方用四君子湯合丹梔逍遙散加減；氣滯血瘀證，治宜疏肝理氣、活血化瘀，方用逍遙散合血府逐瘀湯加減。